Konstriktivní perikarditida

Konstriktivní perikarditida je důsledkem zjizvení a následné ztráty normální elasticity perikardu, což vede k omezení plnění komor.

Konstrikce perikardu je obvykle chronická, ale mezi varianty patří také subakutní, přechodná a okultní konstriktivní perikarditida.

Normální tloušťka perikardu je 2 mm nebo méně.

‍

Etiologie

Chronická konstriktivní perikarditida je onemocnění, které má více možných příčin a je spojeno s různými klinickými nálezy v závislosti na její závažnosti. V mnoha případech zůstává etiologie neznámá.

Všechny formy perikarditidy mohou nakonec vést ke konstriktivní perikarditidě.

Příčiny lze obecně rozdělit na časté, méně časté a vzácné formy.

Časté formy:

    - Idiopatické

    - Infekční (bakteriální nebo virová)

        - Celosvětově je hlavní příčinou konstriktivní perikarditidy tuberkulóza

        - Ve vyspělých zemích je hlavní příčina tohoto stavu idiopatická nebo může vzniknout po virové infekce s výskytem 40-60 % všech případů.

     - Kardiochirurgické operace

     - Záření

Méně časté:

     - Postižení pojivové tkáně (např. SLE, revmatoidní artritida, sklerodermie)

     - Po infarktu myokardu

     - Léky

     - Trauma

‍

Patofyziologie

Při konstriktivní perikarditidě dochází k zánětu, který vede ke ztluštění a splynutí snadno distenzibilní tenké parietální a viscerální vrstvy perikardu.

‍V důsledku těchto změn dochází k obliteraci potenciálního prostoru mezi vrstvami perikardu a komora ztrácí schopnost roztažení - distenzibilitu.

Dochází k omezení žilního návratu a ke snížení plnění komor a s tím spojené neschopnosti udržet adekvátní preload.

Plnící tlaky srdce mají tendenci se v komorách a síních vyrovnávat.

Komorové plnění v časné diastole není ovlivněno a je ztíženo pouze při dosažení hranice elasticity perikardu.

     -  Na rozdíl od srdeční tamponády, kde je plnění komor ztíženo v průběhu celé diastoly.

To má za následek pokles end-diastolického objemu, snížení tepového objemu a srdečního výdeje.

Zesílený a zjizvený perikard brání přenosu normálního inspiračního poklesu nitrohrudního tlaku na srdeční dutiny.

‍

Klinická prezentace

Na počátku onemocnění se u pacientů mohou projevovat spíše příznaky sekundárně způsobené snížením srdečního výdeje než příznaky způsobené zvýšenými plnicími tlaky.

Patří k nim hlavně únava a námahová dušnost.

Jakmile se plnící tlaky výrazně zvýší a zvýší se systémový žilní tlak, objeví se příznaky pravostraného srdečního selhání. Břišní potíže jsou sekundárně způsobeny buď ascitem, nebo kongestivní hepatomegalií.

Přímý dotaz, zejména na předchozí anamnézu perikarditidy, je důležitý u každého pacienta s HFpEF.

Při fyzikálním vyšetření je obvykle zvýšená náplň krčních žil, která však může být u časné konstriktivní perikarditidy normální. Výše náplně může být viditelná pouze u pacienta ve vzpřímené poloze, a proto je při podezření na diagnózu nezbytné ji hodnotit ve stoje.

Kussmaulův příznak, projevujicí se buď jako neklesající náplň krčních žil, nebo častěji jako paradoxní inspirační vzestup náplně, se vyskytuje pouze u 21 % případů KP, a není proto citlivým příznakem.

Pulsus paradoxus může být pozorován přibližně u 20 % pacientů.

Na EKG nejsou žádné specifické známky konstriktivní perikarditidy. Může odhalit pouze nespecifické změny ST segmentu nebo nízkou voltáž. Pokročilé a dlouhotrvající případy se mohou projevit jako fibrilace síní sekundárně vzniklá v důsledku zvýšených tlaků v síních.

‍

ECHO

Klasickým diagnostickým problémem spojeným s konstriktivní perikarditidou je obtížné odlišení tohoto stavu od restriktivní kardiomyopatie (RKMP).

Přesné odlišení konstriktivní perikarditidy RKMP může být diagnostickou výzvou i pro zkušeného lékaře, má však zásadní význam, protože kons. perikarditis je potenciálně léčitelné onemocnění, zatímco u RKMP je prognóza špatná vzhledem k omezeným terapeutickým možnostem.

Diagnóza KP je závislá na prokázání dvou charakteristických patofyziologických znaků  - disociace nitrohrudního a intrakardiálního tlaku a zvýšení vzájemného funkčního ovlivnění komor (interdependence).

‍

Co je nezávisle spojeno s diagnózou konstriktivní perikarditidy?

1) posun komorového septa související s dýcháním směrem doprava (“septal bounce/septální odskok”).

2) zachovaná nebo zvýšená rychlost e' mediálního mitrálního prstence

3) pulzní doppler - při nádechu dochází ke snížení počátečního plnícího tlaku levé komory

4) expirační obrácený diastolický tok v jaterní žíle

Obrázek č.1 - Konstriktivní perikarditida vs. restriktivní kardiomyopatie

Převzato z: Adler Y, Charron P, Imazio M, et al.; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015 Nov 7;36(42):2921-2964.

1) Septální bounce

Septální “bounce” je známkou komorové interdependence, která se projevuje paradoxním pohybem interventrikulárního septa během časné diastoly (tj. počáteční pohyb septa směrem k levé komoře a následně od ní), který je pozorován zejména u konstriktivní perikarditidy.

Při sníženém pohybu stěn komor (způsobeném perikardem u konstriktivní perikarditidy) se pak změny komorových objemů a tlaků v časné diastole projevují odchylkami septa.

Septální “bounce”  je specifickou a relativně citlivou známkou výraznější komorové interdependence v důsledku konstriktivní perikarditidy a je považován za spolehlivý příznak k odlišení konstriktivní perikarditidy od restriktivní kardiomyopatie.

‍‍Video 1 Konstriktivní perikarditida, projekce A4C pořízené během nádechu - posun komorového septa směrem doprava, je přítomen septální bounce. Abnormálně hyperechogenní perikard podél pravé strany.

Video 2 Konstriktivní perikarditida, PSAX projekce v úrovni papilárních svalů - septální bounce a hyperechogenní perikard kolem levé komory.

Video 3 Konstriktivní perikarditida, projekce A3C - hyperechogenní perikard, septální bounce.

Video 4 Konstriktivní perikarditida, PLAX projekce

Video 5 A4C projekce - septální bounce s mírnou deviací IVS do pravé komory.

‍

2) Zachovaná nebo zvýšená rychlost e' mediálního mitrálního prstence

Obecně představuje rychlost mitrálního prstence e' 8 cm/s  hranici pro rozlišení konstriktivní perikarditis od RKMP, pravděpodobně v důsledku většího podílu longitudinálního pohybu levé komory na diastolickém plnění a normální relaxaci LK.

Annulus reversus

V důsledku vazby přilehlého fibrotického a zjizveného perikardu, která ovlivňuje pohyb laterální mitrálního prstence u pacientů s kons. perikarditis, je laterální rychlost e' nižší než mediální rychlost e', což je jev označovaný jako annulus reversus, který je přítomen až u 75 % chirurgicky prokázaných KP.

Obrázek č. 2 - Tkáňový doppler u pacienta s konstriktivní perikarditidou - mediální (vlevo) a laterální (vpravo) tkáňový doppler mitrálního prstence (apikální projekce) u pacienta s konstriktivní perikarditidou. Všimněte si normální až zvýšené rychlosti časné relaxace (e'), přičemž mediální rychlost je vyšší než laterální (annulus reversus).

‍

3) Pulzní doppler (PW doppler)

Při nádechu dochází k disociaci nitrohrudních a intrakardiálních tlaků, což má za následek snížení počátečního plnícího tlaku levé komory !!! V důsledku toho dochází k poklesu vrcholové rychlosti mitrální vlny E o > 25 % během prvního tepu v nádechu a také k prodloužení izovolumického relaxačního času (obvykle o > 20 %).

Komorová interdependence  je zodpovědná za reciproční změnu v trikuspidálním plnícím vzorci s inspiračním zvýšením vrcholové rychlosti vlny E o > 40 %. K opačným změnám dochází při výdechu v obou komorách.

Zjednodušeně řečeno, diastolické průtoky v levém srdci se s nádechem snižují, zatímco u pravého srdce jsou pozorovány opačné změny.

Následné rozsáhlejší studie však zjistili absenci dechových změn mitrálního vtoku u třetiny pacientů s konstr. perikarditis.

Obrázek č. 3 Dopplerovský záznam pulzních vln, projekce A4C na úrovni ústí trikuspidální chlopně u pacienta s konstriktivní perikarditidou. Všimněte si inspiračního zvýšení a expiračního snížení časné (E) rychlosti pravostranného vtoku.

4) Expirační obrácení toku v jaterních žilách

Expirační obrácení toku jaterních žil a snížení diastolického dopředného toku vznikají v důsledku pohybu komorového septa směrem doprava v důsledku expiračního zvýšení preloadu LK s následným snížením efektivní poddajnosti pravé komory.

Obrázek č. 4 -  Obrácení toku jaterní žilou u KP, PW Doppler - Dopplerovský záznam pulzních vln (subkostální projekce) v jaterní žíle u pacienta s konstriktivní perikarditidou. Všimněte si výrazného diastolického obrácení toku ve výdechu, přičemž poměr diastolické reverzace je definován jako podíl reverzní rychlosti a dopředné rychlosti (≈0,35 m/s reverzní rychlosti děleno ≈0,30 cm/s dopředné rychlosti toku dává poměr diastolické reverzace 1,2).

Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, Anavekar NS, Wiste HJ, Lahr BD, Schaff HV, Oh JK. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging. 2014 May;7(3):526-34. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.113.001613. Epub 2014 Mar 14. PMID: 24633783.

M-‍Mód může být také velmi důležitý pro vyloučení konstriktivní perikarditidy.

‍Následující známky jsou často pozorovány u konstriktivní perikarditidy a absence těchto známek na M modu činí diagnózu konstriktivní perikarditidy nepravděpodobnou.

• Zadní pohyb komorového septa při časné diastole v nádechu.
• Absence zvýšení systémového žilního návratu při nádechu.
• Předčasné otevření pulmonální chlopně v důsledku vyššího diastolického tlaku v pravé komoře ve srovnání s plicním arteriálním tlakem.

Obrázek č. 5 Záznam M-módu střední části komorového septa (parasternální dlouhá osa, PLAX) u pacienta s konstriktivní perikarditidou. Všimněte si posunu komorového septa doleva při nádechu. Patrné je také diastolické chvění septa.

‍

Další echokardiografické nálezy, které se rovněž očekávají, i když nejsou specifické pro konstriktivní perikarditis, jsou:

1) Systémová žilní kongesce (rozšíření dolní duté žíly).

2) Poměr časných (E) a pozdních (A) rychlostí mitrálního plnění, který je pseudonormální nebo restriktivní (E/A>0,8) vzhledem ke zvýšenému tlaku v levé síni.

3) Rozšíření obou síní

Obrázek č. 6 Stručný přehled rozdílů mezi konstr. perikarditis a RKMP

Převzato z: Adler Y, Charron P, Imazio M, et al.; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015 Nov 7;36(42):2921-2964.

‍

‍Management

Perikardiektomie je jediným definitivním řešením chronické konstriktivní perikarditidy a je třeba se snažit odstranit co největší část perikardu. Operační mortalita je ale vysoká.

Diuretika lze použít ke snížení otoku nebo zvýšeného žilního tlaku před operací nebo k paliativní kontrole příznaků u pacientů, kteří nejsou kandidáty na operaci.

Pacienti s nově diagnostikovanou konstriktivní perikarditidou, kteří jsou hemodynamicky stabilní a nemají známky chronické konstrikce, mohou být léčeni protizánětlivými léky po dobu až tří měsíců za pečlivého sledování. Pokud se u těchto pacientů objeví známky chronické konstrikce a hemodynamické nestability, měli by být neprodleně podrobeni chirurgické léčbě.

References

1. Yadav NK, Siddique MS. Constrictive Pericarditis. 2021 Jul 19. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29083701.
2. Constrictive pericarditis – prevalence, causes and clinical presentation. European Society of Cardiology [online]. Copyright © 2021 European Society of Cardiology. All rights reserved. [cit. 20.08.2021]. Available from: https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-15/Constrictive-pericarditis-prevalence-causes-and-clinical-presentation
3. Constrictive pericarditis: role of echocardiography and magnetic resonance imaging. European Society of Cardiology [online]. Copyright © 2021 European Society of Cardiology. All rights reserved. [cit. 20.08.2021]. Available from: https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-15/Constrictive-pericarditis-role-of-echocardiography-and-magnetic-resonance-imaging
4. Constrictive Pericarditis: Background, Pathophysiology, Etiology. Diseases & Conditions - Medscape Reference [online]. Copyright © 1994 [cit. 20.08.2021]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/157096-overview