Aortální stenóza

Etiologie

Vrozená AoS se typicky projevuje v časných fázích života, především v kojeneckém věku a v ranném dětství.

Nejčastější příčinou AoS je však kalcifikace normální trikuspidální nebo vrozeně bikuspidální aortální chlopně.

Kromě toho může aortální chlopeň vzácně postihnout i revmatické onemocnění.

Někdy jsou příčinou AoS i některé další stavy, například ateroskleróza aorty u pacientů s těžkou hypercholesterolemií nebo ochronóza s alkaptonurií.

Epidemiologie

Prevalence aortální stenózy (AoS) se zvyšuje s věkem a přibližně 1-2 % osob starších 65 let a 12 % osob starších 75 let má kalcifikovanou AoS.

Očekává se, že se stárnutím populace bude prevalence AoS narůstat.

Příznaky

Pacienti mohou být diagnostikováni již před nástupem příznaků na základě auskultace nebo se mohou projevit jedním či více z následujících příznaků: postupný pokles tolerance námahy, únava, námahová dušnost a/nebo angina pectoris a/nebo synkopa.

Auskultace

Ejekční systolický šelest lze nejlépe slyšet na bázi srdce (v druhém mezižebří vpravo). Vyzařuje do karotid a má charakter crescendo-decrescendový s pozdním vrcholem. Zmenšuje se při stání nebo sevření rukou. 

Diagnostika

Diagnóza AoS se obvykle stanoví pomocí echokardiografie, která je dnes zlatým standardem pro posouzení morfologie chlopně, přítomnosti stenózy a její závažnosti a umožňuje také zhodnotit další patologie a funkci komor.

Kromě toho se nyní k získání přesných měření potřebných při zvažování nebo plánování náhrady aortální chlopně používá CT srdce.

Echokardiografie

V současné době se doporučují tyto parametry, které by měly být rutinně zjišťovány k posouzení závažnosti AoS (obrázek č. 1):

1) průměr výtokového traktu levé komory (LVOT)

2) rychlost v LVOT

3) rychlost jetu AoS

4) anatomie chlopně

Video č. 1 - Středně těžká AoS v projekci PLAX s barevným dopplerovským zobrazením průtoku (zvýšené rychlosti průtoku patrné v barevném dopplerovském zobrazení)

Video č. 2 - Těžká AoS v projekci PLAX - chlopeň je bikuspidální a silně kalcifikovaná s omezeným pohybem cípů.

Video č. 3 - Těžká AoS v projekci PLAX s barevným dopplerovským zobrazením průtoku (zvýšené průtokové rychlosti).

Video č. 4 - Těžká AoS dokumentovaná v projekci A3C pomocí CFD, přítomna je také výrazná koncentrická hypertrofie LK.

Video č. 5 - PSAX v úrovni aortální chlopně - je patrná normální anatomie Ao chlopně se 3 cípy. 

Video č. 6 - PSAX na úrovni aortální chlopně - silně degenerovaná a kalcifikovaná bikuspidální Ao chlopně.

Video č. 7 - Stejný PSAX pohled na úrovni Ao chlopně s barevným dopplerovským zobrazením průtoku.

Závažnost AoS se posuzuje na základě maximální rychlosti, středního tlakového gradientu a plochy aortálního ústí (AVA). Stupeň AoS je shrnut v této tabulce (obrázek č. 2).

Převzato z: Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Recommendations on the Echocardiographic Assessment of Aortic Valve Stenosis: A Focused Update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2017 Apr;30(4):372-392.

1) Vrcholová rychlost jetu

Jedná se o maximální rychlost průtoku krve přes stenotickou oblast chlopně.

Jak se měří?

Měří se pomocí kontinuálního dopplera (CW) v několika projekcích s cílem určit nejvyšší rychlost.

Obvykle je rychlost nejvyšší v apikální (pěti nebo třídutinové projekci) a pravém parasternální nebo suprasternální projekci.

Obtahuje se vnější okraj spektrální dopplerovské křivky, čímž se získá časově-rychlostní integrál (VTI) pro rovnici kontinuity a střední tlakový gradient. U pacientů se sinusovým rytmem by se měly zprůměrovat tři nebo více tepů. U pacientů s nepravidelným rytmem je nutné zprůměrovat více tepů (alespoň 5 po sobě jdoucích). Zvláštní pozornost je třeba věnovat výběru reprezentativních sekvencí kmitů a vyhnout se kmitům po extrasystolickém pulzu.

Tvar křivky rychlosti CW je užitečný při rozlišování úrovně a závažnosti obstrukce. Ačkoli je časový průběh rychlostní křivky podobný u fixní obstrukce na jakékoli úrovni (valvulární, subvalvulární nebo supravalvulární), maximální rychlost se objevuje později v systole a křivka má při závažnější obstrukci zaoblenější tvar.

U mírné obstrukce je maximum v časné systole s trojúhelníkovým tvarem rychlostní křivky ve srovnání se zaoblenou křivkou s maximem přesouvajícím se ke středu systoly u těžké stenózy, reflektující vysoký gradient v průběhu celé systoly.

Tvar rychlostní křivky CW může být také užitečný při určování, zda je obstrukce fixní, nebo dynamická. Dynamická subvalvulární obstrukce vykazuje charakteristickou křivku rychlosti s pozdním vrcholem, která je v časné systole obvykle konkávní směrem nahoru.

- Mírná stenóza: 2,0-2,9 m/s.

- Středně těžká stenóza: 3,0-3,9 m/s

- Těžká stenóza: > 4,0 m/s

- Velmi těžká až kritická stenóza: > 5.0 m/s

‍2) Střední tlakový gradient

Dalším standardním parametrem závažnosti stenózy je rozdíl tlaku mezi levou komorou (LK) a aortou v systole neboli transvalvulární aortální gradient.

Výpočet středního gradientu, průměrného gradientu na chlopni objevujícího se během celé systoly, má potenciální výhody a měl by být uváděn.

Transaortální tlakový gradient (ΔP) se vypočítá z rychlosti (v) pomocí zjednodušené Bernoulliho rovnice jako: ΔP=4v2.

- Mírná stenóza: < 20 mmHg

- Středně těžká stenóza: 20 - 39 mmHg

- Těžká stenóza: ≥ 40 mmHg

3) Plocha aortálního ústí (AVA)

Dopplerovské rychlosti a tlakové gradienty jsou závislé na průtoku. Pro danou plochu ústí se rychlost a gradient zvyšují s nárůstem transaortálního průtoku a snižují s poklesem průtoku. Výpočet plochy stenotického ústí nebo efektivní plochy aortální chlopně (AVA) je důležitý zejména při velmi nízké nebo velmi vysoké rychlosti průtoku, ačkoli i stupeň otevření chlopně se do určité míry mění s rychlostí průtoku.

AVA se vypočítá pomocí rovnice kontinuity, která vychází z konceptu, že systolický objem (SV = stroke volume) vypuzený výtokovým traktem LK (LVOT) prochází celý stenotickým ústím (AVA), a proto se SV na úrovni ústí chlopně rovná SV LVOT.

Jak se měří?

• Průměr LVOT pro výpočet plochy průřezu
• Rychlost LVOT zaznamenaná pomocí pulzního dopplera PWD
• Rychlost proudu AS pomocí CWD

- >0.85 cm2/m2 = mírná AoS

- 0.60-0.85 cm2/m2 = středně těžká AoS

- <0.6 cm2/m2 = těžká AoS

Obrázek č. 3 Mírná/středně těžká AoS (Pmax - 27 mmHg, Pmean - 20 mmHg, Vmax - 2,62)

Obrázek č. 4 Těžká AoS (Pmax - 66 mmHg, Pmean - 41 mmHg, Vmax - 4,05 m/s)

Obrázek č. 5 Kritická AoS (Pmax - 119 mmHg, Pmean - 85 mmHg, Vmax - 5,46 m/s)

Systolický objem výtokového traktu levé komory (LVOT)

U všech pacientů s aortální stenózou je nutné provést měření systolického objemu (SV).

Jak se měří systolický objem LVOT?

Přesný výpočet SV závisí na přesném měření 1) plochy průřezu LVOT (CSA) a 2) rychlosti LVOT.

1) Současný standardní postup odhadu CSA LVOT, který se stále běžně používá, je založen na měření průměru LVOT.

Průměr LVOT se měří v parasternálním projekci v dlouhé ose od vnitřního okraje septálního endokardu k vnitřnímu okraji předního mitrální cípu ve středu systoly.

Obvykle se průměrují tři nebo více kmitů při sinusovém rytmu, průměrování více kmitů je vhodné při nepravidelném rytmu (nejméně pět po sobě jdoucích kmitů).

2) Rychlost LVOT se zaznamenává pulzním dopplerem z apikálního přístupu, a to buď v předozadním skloněné čtyřdutinové projekci (5dutinová projekce), nebo v apikální projekci v dlouhé ose (3dutinová projekce). Pulzní dopplerovský vzorek je umístěn těsně proximálně pod aortální chlopně (obrázek č. 5).

Obrázek č. 6 Průměr LVOT se měří v projekci PLAX se zvětšením na LVOT a Ao chlopně. 

‍Obrázek č. 7 Rychlost v LVOT měřená pomocí Pulzního dopplera v apikální 5dutinové projekci se vzorkem umístěným v LV na straně AV v LVOT.

Obrázek č. 8 Jak měřit srdeční výdej na základě echo vyšetření

Dopplerovský rychlostní index (DVI)

Marker závažnosti aortální stenózy, eliminuje chyby v měření LVOT.

DVI = VTI LVOT / VTI AV

Tento poměr vrcholových rychlostí (konkrétně VTI) je bezrozměrný a není závislý na určení plochy průřezu LVOT, čímž je méně závislý na velikosti chlopně a je užitečný zejména v případě, že velikost chlopně není známa.

Obrázek č. 9 Definice aortální stenózy na základě DVI

‍Typy AS na základě průtoku a gradientu

Pacienti s AVA <1cm2 a průměrným gradientem >40mmHg a/nebo vrcholovou rychlostí >4m/s jsou klasifikováni jako pacienti s těžkou AS.

Situace je však složitější, pokud je AVA <1cm2, ale nejsou splněna ostatní kritéria. V takových případech je třeba provést další diferenciální diagnostiku k posouzení skutečné závažnosti AS.

V následující tabulce je uveden krok po kroku diagnostický postup doporučený současnými doporučeními ESC.

Obrázek č. 10 Management aortální stenózy

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

Nesoulad v údajích může způsobovat několik možných stavů. Pacient může mít AVA <1cm2, ale mít pouze středně těžkou AoS. Je důležité odlišit tyto pacienty od pacientů s některou formou atypické těžké AoS. 

!!! AoS s nízkým průtokem, nízkým gradientem a sníženou ejekční frakcí (LVEF ≤ 50 %, CI < 3,0 l/min/m2 nebo SV < 35 ml/m2).

Pacienti mohou mít AVA < 1cm2 v klidu, ale při podání dobutaminu během zátěžového ECHO se AVA zvyšuje. Tomuto stavu se říká pseudotěžká AS.

U skutečné těžké AS se AVA nezvyšuje a stav se nazývá nízkoprůtoková, nízkogradientní AS se sníženou ejekční frakcí.

!!! Nízkoprůtoková, nízkogradientní (low-flow low-gradient) AoS se zachovalou ejekční frakcí (paradoxní těžká aortální stenóza)

Tento stav se běžně vyskytuje u starších pacientů s malými komorami, hypertrofickým myokardem asociovaným se snížením poddajnosti levé komory vedoucím ke stavu "low-flow", který je definován systolickým objemem (stroke volume) < 35 ml/m2.

Nejčastějším příznakem v anamnéze u těchto pacientů je hypertenze. Diagnostika může být náročná a k potvrzení diagnózy by měly být použity další zobrazovací metody - TEE k planimetrii Ao chlopně, 3D rozměr LVOT (který může být asymetrický a tím výrazně ovlivňovat rozměr AVA), kalciové skóre aortální chlopně, dobutaminový zátěžový echokardiogram ke zjištění, zda se systolický objem při zátěži zvyšuje, srdeční katetrizace k ověření přesnosti nízkého srdečního výdeje.

!!! Definice paradoxní těžké aortální stenózy:

Plocha aortální chlopně ≤ 1 cm2, střední transvalvulární tlakový gradient <40 mm Hg, normální EF a nízký transvalvulární průtok, definovaný jako index systolického objemu <35 ml/m2.

Náhrada chlopně může být indikována u symptomatických pacientů se závažnou paradoxní aortální stenózou s nízkým průtokem.

‍

Léčba AoS

V současné době neexistuje žádná medikamentózní terapie, která by ovlivnila prognózu pacientů s těžkou AoS. Lze však provádět intervence v podobě chirurgické náhrady aortální chlopně (SAVR) nebo transkatetrové náhrady/implantace aortální chlopně (TAVR/TAVI) a obě mají prokázaný přínos z hlediska mortality.

Echokardiografické posouzení závažnosti AoS hraje spolu s klinickým stavem pacienta a dalšími doplňkovými vyšetřeními klíčovou roli v indikaci k výkonu. Indikace k intervenci jsou u pacientů se symptomatickou závažnou AoS stejné jak pro SAVR, tak pro TAVI.

Všichni pacienti s těžkou symptomatickou AoS jsou indikováni k intervenci, včetně pacientů s nízkoprůtokovou nízkogradientní AoS se sníženou ejekční frakcí a nízkoprůtokovou nízkogradientní AoS se zachovalou ejekční frakcí.

Volba mezi SAVR nebo TAVI by měla být provedena Heart Teamem (multioborový tým) a závisí na více faktorech.

Obrázek č. 11 Kompletní seznam indikací doporučených v současných guidelines

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

Ačkoli je rozhodnutí, zda provést SAVR nebo TAVI, individuální, současné doporučení nabízejí při rozhodování postupný návod, který je uveden v tabulce výše.

Kromě jiných faktorů je třeba zvážit riziko operace a technickou proveditelnost. Indikace pro TAVI se vyvíjejí a v současné době je prokázán její přínos z hlediska mortality oproti SAVR u pacientů s velmi vysokým rizikem a srovnatelné výsledky u pacientů s vysokým rizikem. Má však svá omezení, neboť v současné době není známa životnost bioprotézy používané při TAVI. Pacienti s bikuspidální chlopní byli z hlavních studií TAVI vyloučeni, ačkoli technicky je možné provést TAVI i na bikuspidální chlopni.

Kontroverzní je také léčba asymptomatických pacientů s těžkou AoS a indikace k SAVR jsou uvedeny v tabulce výše. TAVI se v současné době u asymptomatických pacientů s těžkou AoS nedoporučuje.

Zdroje

1. From: Alec Vahanian, Friedhelm Beyersdorf, Fabien Praz, Milan Milojevic, Stephan Baldus, Johann Bauersachs, Davide Capodanno, Lenard Conradi, Michele De Bonis, Ruggero De Paulis, Victoria Delgado, Nick Freemantle, Martine Gilard, Kristina H Haugaa, Anders Jeppsson, Peter Jüni, Luc Pierard, Bernard D Prendergast, J Rafael Sádaba, Christophe Tribouilloy, Wojtek Wojakowski, ESC/EACTS Scientific Document Group, 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), European Heart Journal, 2021;, ehab395, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab395
2. Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography, Helmut Baumgartner, (chair), Judy Hung, (co-chair), Javier Bermejo, John B. Chambers, Thor Edvardsen, Steven Goldstein, Patrizio Lancellotti, Melissa LeFevre, Fletcher Miller, Jr, Catherine M. Otto, European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, Volume 18, Issue 3, March 2017, Pages 254–275, https://doi.org/10.1093/ehjci/jew335
3. Aortic valve stenosis: evaluation and management of patients with discordant grading, David Messika-Zeitoun, Guy Lloyd, E-Journal of Cardiology Practice, Vol. 15, N° 26 - 10 Jan 2018, available from: https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-15/Aortic-valve-stenosis-evaluation-and-management-of-patients-with-discordant-grading
4. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow ; founding editor and online editor Eugene Braunwald. Braunwald's Heart Disease : a Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, PA :Elsevier/Saunders, 2015