Defekty septa komor

Defekty komorového septa (VSD) lze rozlišit na 1) vrozené a 2) získané.

1) Vrozené VSD

Defekty komorového septa (VSD) jsou nejčastější formou acyanotických vrozených srdečních vad, které představují 37 % vrozených srdečních vad u dětí.

U dospělých je méně častá vzhledem ke spontánnímu uzávěru většiny svalových VSD v dětství.

Intraventrikulární septum vzniká růstem a splynutím 1) svalového septa, 2) dolního endokardiálního vaku a 3) konálního septa.

Defekt ve vývoji kterékoli části septa má za následek VSD.

VSD se může vyskytnout jako primární anomálie s dalšími velkými přidruženými srdečními vadami nebo bez nich.

Může se také vyskytovat jako samostatná součást nejrůznějších intrakardiálních anomálií, včetně Fallotovy tetralogie (TOF), kompletních defektů atrioventrikulárního (AV) kanálu, transpozice velkých tepen a korigovaných transpozic.

‍Existují čtyři hlavní typy VSD: 

• perimembranózní
• muskulární
• výtokové
• vtokové VSD

Obrázek 1 Typy vrozených VSD

https://pedecho.org/library/fetal/Fet-VSD

Spektrum VSD u dospělých zahrnuje následující hemodynamické a klinické typy:

• Malý restriktivní VSD s malým levopravým zkratem (poměr plicního a systémového průtoku [Qp:Qs] <1,5:1); tento typ je obvykle spojen s nulovými příznaky a bez plicní hypertenze (PH). 
• Středně restriktivní VSD se středně velkými zkraty (Qp:Qs ≥1,5:1 a <2:1), které neprošly uzávěrem, často způsobují mírnou až středně těžkou PH a/nebo objemové přetížení levého srdce, což může vyvolat příznaky. 
• Velké nerestriktivní neopravené VSD způsobují progresivní plicní arteriální hypertenzi. Levo-pravý zkrat klesá a poté se obrací; výsledný pravo-levý zkrat způsobuje hypoxemii a cyanózu (Eisenmengerův syndrom).

Podezření na VSD by mělo být vysloveno u pacienta, který se projevuje charakteristickým šelestem.

2) Získané VSD

Ruptura komorového septa (VSR) je vzácná (pouze 0,17 % až 0,31 % pacientů s akutním IM), ale smrtelná mechanická komplikace akutního infarktu myokardu.

Zavedení PCI do standardní léčebné péče u AKS vedlo k poklesu incidence VSR, ale navzdory tomu zůstává celková mortalita pacientů, u nichž se VSR rozvine, vysoká (41-80 %).

Defekt komorového septa se obvykle objevuje 3-5 dní po AIM, ale může se objevit mnohem dříve v řádu hodin (medián po 16 h).

Mezi rizikové faktory VSR patří vyšší věk, ženské pohlaví, předchozí cévní mozková příhoda, chronické onemocnění ledvin a chron. srd. selhání. 

Při klinické prezentaci se VSR častěji rozvíjí u pacientů s elevací úseku ST, počátečními pozitivními srdečními biomarkery, kardiogenním šokem, srdeční zástavou, vyšší Killipovou třídou a delší dobou do primární PCI nebo podání trombolytika.

K ruptuře může dojít v kterékoliv anatomické lokalitě septa po transmurálním infarktu. U předních infarktů je pravděpodobnější vznik apikálních defektů a u dolních nebo laterálních infarktů je pravděpodobnější vznik bazálních defektů na rozhraní septa a zadní stěny.

Každý pacient s AIM by měl být vyšetřen pro mechanické komplikace. Nejjednodušší je poslech charakteristického drsného holo-systolického šelestu nad prekordiem.

‍Příznaky se mohou lišit od úplné hemodynamické stability až po oběhový kolaps v závislosti na velikosti defektu.

Léčba VSD v souvislosti s AIM

a) Chirurgický zákrok

  - Definitivní operační řešení zůstává metodou volby, ale stále se jedná o náročnou operaci spojenou s vysokou časnou mortalitou (přibližně 42 %).

  - Myokard při akutním infarktu je slabý a křehký a stehy špatně drží, což vede ke zvýšenému riziku roztržení a opakovaných defektů septa. Aby byla oprava úspěšná, musí chirurg provést debridement infarktové tkáně zpět ke zdravému myokardu (i když to zahrnuje zvětšení defektu) a zabránit tahu na opravu použitím záplaty vhodné velikosti.

  - Doba mezi zjištěním VSR a jeho opravou je rozhodujícím faktorem pro přežití nebo úmrtnost pacientů. Studie ukázaly, že časnější oprava a operace u pacientů s VSR zvyšuje riziko úmrtí. Odložená operace (obvykle > 2-3 týdny), by měla být upřednostňována z důvodu lepší stability srdeční tkáně při vývoji infarktu, což umožňuje účinnější opravu. Bohužel u velkého počtu pacientů není možné operaci odložit, protože jsou ohroženi závažným srdečním selháním a orgánovou dysfunkcí.  

b) Perkutánní uzávěr VSR

    - Perkutánní uzávěr VSR je možností pro pacienty s významným rizikem chirurgické opravy, a to buď jako definitivní strategie, nebo jako bridging k operaci po počáteční stabilizaci. Aby byl tento postup úspěšný, musí mít ruptura příznivou anatomii a adekvátní tkáňový lem pro zajištění zařízení. 

c) IABP lze použít jako léčebnou strategii pro odlehčení levé komory u pacientů s defektem komorového septa. Poloha IABP by měla být pravidelně kontrolována na rentgenovém snímku, protože by mohlo dojít k distální migraci zařízení.

‍ECHOKARDIOGRAFICKÉ VYŠETŘENÍ

Cíle ECHO vyšetření při předoperačním vyšetření VSD:

• Určit polohu a velikost vady.
• Určit vztahy s okolními strukturami (tj. aortální a plicní chlopně).
• Změřit okraje defektu.
• Hemodynamické hodnocení včetně směru toku (barevným a spektrálním dopplerem).
• Odhad systolického tlaku v PK (rychlost proudu TR).
• Střední transseptální tlakový gradient
• Průkaz hemodynamické zátěže (zvětšení LK, systolické zploštění septa spojené s tlakovou zátěží PK, zvýšený průtok krve plicnicí).
• Biventrikulární funkce
• Přidružené léze

Barevná dopplerovská transtorakální echokardiografie (TTE) je nejcennějším nástrojem pro diagnostiku VSD díky své vysoké citlivosti, která odhalí až 95 % VSD, zejména neapikální léze větší než 5 mm.

Septum je komplexní zakřivený povrch; tradičně se k určení lokalizace a rozšíření defektů používá pečlivé posouzení pomocí několika dvourozměrných (2D) echokardiografických rovin.

Perimembranózní defekty (též paramembranózní, membranózní)

Perimembranózní defekty jsou nejčastějším typem VSD a zahrnují membranózní komorové septum sousedící s aortální a trikuspidální chlopní. 

Tyto defekty lze zobrazit z parasternálního, apikálního nebo subkostálního pohledu.

Perimembranózní VSD, které se nacházejí v blízkosti trikuspidální chlopně, mohou být spojeny s distorzí cípů trikuspidálního septa s trikuspidální regurgitací.

Přídatná tkáň nebo část septálního cípu trikuspidální chlopně může částečně nebo zcela uzavřít defekt, označovaný jako "aneuryzma komorového septa".

Příležitostně může krev z VSD procházet aneuryzmatickou tkání přes trikuspidální chlopeň do pravé síně, což vede ke zkratu z LK do pravé síně.

Asi 10 % perimembranózních defektů je spojeno s prolapsem aortální chlopeň v důsledku s její těsné blízkosti. Lze jej identifikovat podle pravého nebo nekoronárního hrotu vystupujícího do VSD, který je nejlépe patrný v parasternálním zobrazení v dlouhé a krátké ose. Vzhledem k významu pro rozvoj aortální regurgitace by měla být přítomnost prolapsu aortálního hrotu pečlivě dokumentována. 

Přibližně 5 % perimembranózních defektů je spojeno se subaortálním výhřezem (se subaortální obstrukcí nebo bez ní). Ty jsou fibromuskulárního původu a nacházejí se na spodní straně VSD běžně spojené s aneuryzmatem septa.

Video 1a PSAX s barevným dopplerem ukazuje perimembranózní defekt komorového septa (přibližně 4x6 mm) s proudem z levé do pravé komory.

Video 1b Pohled PSAX ukazuje perimembranózní defekt komorového septa/aneuryzma, které vystupuje vlevo od aortální chlopně.

Video 1c A4C TTE zobrazení dokumentující perimembranózní VSD s L-P zkratem

Video 1c TEE hodnocení téhož pacienta s perimembranózním VSD - aneuryzma membranózní části IVS, částečně tvořené tkání septálního cípu trikuspidální chlopně. V apikální části aneuryzmatu je patrný defekt s levopravým zkratem o průměru 5 mm.

Video 1d TEE, aneuryzma s defektem membranózní části IVS, levopravý zkrat, barevný doppler jet

Obrázek 1e Maximální gradient nad VSD = 101 mmHg

Video 1f Angiografie zkratu, oxymetrie prokazuje L-P zkrat 1,4:1 (Qp= 6,9 l/min vs. Qs= 4,9 l/min)

Video 2a Perimembranózní VSD s aneuryzmatem, pohled A5C - aneuryzma o velikosti cca 26x15x15 mm z perimembranózní části interventrikulárního septa (IVS) vystupuje do PK.

Video 2b Perimembranózní VSD s aneuryzmatem, barevný pohled A5C - všimněte si průtoku přes defekt v aneuryzmatu IVS, průměr přibližně 4 mm s vrcholovým gradientem přes defekt naměřeným 105 mmHg.

Video 2c Perimembranózní VSD s aneuryzmatem, pohled PLAX

Video 2d TEE u stejného pacienta s perimembranózním VSD s aneuryzmatem

Obrázek 2e Maximální gradient nad VSD = 103 mmHg

Apikální VSD

Video 3 Apikální VSD - barevný doppler dokumentující drobný L-P zkrat

Svalový VSD

Video 4a Muskulární VSD - mezera v VSD jako vrozená srdeční vada je patrná uprostřed septa.

Obrázek 4b Velikost VSD u stejného pacienta (7 mm)

VSD související s infarktem myokardu

Video 5a Defekt komorového septa jako mechanická komplikace akutního infarktu myokardu, pohled A4C - akineze bazální ⅓ septální stěny po akutním infarktu, hyperkineze ostatních segmentů, hypertrofické septum (IVS 12 mm). VSD v bazální části septa, ústící do LK má průměr 11 mm.

Video 5b VSD jako mechanická komplikace akutního infarktu myokardu, A4C s barevným dopplerem - všimněte si levopravého zkratu při průtoku krve z LK přes VSD do PK.

Video 5c VSD po AIM u stejného pacienta, subkostální pohled - tento pohled ukazuje, že VSD se propaguje přes IVS a rozděluje se na dva kanály (7 a 4 mm široké) a pokračuje do bazální části dolní stěny.

Obrázek 5d Vstup do VSD z LK, průměr 13 mm

Video 6a Velký průkaz VSD v bazálním septu po subakutním infarktu dolní stěny

Video 6b Barevný doppler nad velkým VSD

Obrázek 6c Velikost trhliny (15 mm)

Video 7a Apikální defekt komorového septa jako komplikace předního akutního infarktu myokardu, pohled A4C - aneuryzma a akineza apikální ⅓ srdce s anteroseptální rupturou IVS, průměr 6x9 mm. Jet levopravého zkratu směřuje do hrotu pravé komory.

‍Video 7b Apikální VSD vyřešena chirurgickou léčbou, není vidět žádný reziduální jet.

Zdroje

1. Ventricular Septal Defects - Congenital Cardiac Anesthesia Society. Congenital Cardiac Anesthesia Society - Congenital Cardiac Anesthesia Society [online]. Copyright © 2020 The Congenital Cardiac Anesthesia Society [cit. 04.09.2021]. Dostupné z: https://ccasociety.org/education/echoimage/vsd-echo/
2. Tripathi RR. Ventricular Septal Defect: Echocardiography Evaluation. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging [serial online] 2020 [cited 2021 Sep 4];4:260-6. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2020/4/3/260/303938
3. Ann Kavanaugh-McHugh, Warren J Manning, Susan B Yeon. Echocardiographic evaluation of ventricular septal defects. Available from: https://www.uptodate.com/contents/echocardiographic-evaluation-of-ventricular-septal-defects
4. Ventricular Septal Defects: Background, Anatomy, Pathophysiology. Diseases & Conditions - Medscape Reference [online]. Copyright © 1994 [cit. 04.09.2021]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/892980-overview
5. Naser M Ammash, Heidi M Connolly, Candice Silversides, Susan B Yeon.Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-ventricular-septal-defect-in-adults
6. Brandon M. Jones, Samir R. Kapadia, Nicholas G. Smedira, Michael Robich, E. Murat Tuzcu, Venu Menon, Amar Krishnaswamy, Ventricular septal rupture complicating acute myocardial infarction: a contemporary review, European Heart Journal, Volume 35, Issue 31, 14 August 2014, Pages 2060–2068, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu248
7. Urschel CW, Eber L, Forrester J, Matloff J, Carpenter R, Sonnenblick E. Alteration of mechanical performance of the ventricle by intraaortic balloon counterpulsation. Am J Cardiol. 1970 May;25(5):546-51. doi: 10.1016/0002-9149(70)90593-x. PMID: 5441342.
8. Intra-aortic Balloon Counterpulsation: Overview, Indications, Contraindications. Diseases & Conditions - Medscape Reference [online]. Accessible at: https://emedicine.medscape.com/article/1847715-overview
9. Shafiei I, Jannati F, Jannati M. Optimal Time Repair of Ventricular Septal Rupture Post Myocardial Infarction. J Saudi Heart Assoc. 2020 Jul 31;32(2):288-294. doi: 10.37616/2212-5043.1120. PMID: 33154931; PMCID: PMC7640570.
10. Mubarik A, Iqbal AM. Ventricular Septal Rupture. 2020 Apr 14. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 30521278