Defekty septa síní

Defekty septa síní s patentní komunikací tvoří přibližně 6-10 % vrozených srdečních vad s výskytem 1 z 1500 živě narozených dětí.

Defekt septa síní (ASD) patří mezi nejčastější acyanotické vrozené srdeční vady, vyskytuje se u 0,1 % porodů a představuje 30-40 % klinicky významných intrakardiálních zkratů u dospělých. 

Patentní foramen ovale (PFO) je častější a vyskytuje se u více než 20-25 % dospělých.

ASD se vyskytuje ve formě: 

• ostium secundum (fossa ovalis)
• ostium primum (inferiorně u trikuspidální chlopně)
• sinus venosus (v blízkosti horního nebo dolního vstupu duté žíly)
• a vzácně defekty koronárního sinu. 

PFO není skutečný nedostatek tkáně síňového septa, ale spíše potenciální prostor nebo oddělení mezi septum primum a septum secundum.

Obrázek 1 Typy defektů septa síní

Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, Burkule NJ, Fleishman CE, Hijazi ZM, Lang RM, Rome JJ, Wang Y; American Society of Echocardiography; Society for Cardiac Angiography and Interventions. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale: From the American Society of Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and Interventions. J Am Soc Echocardiogr. 2015 Aug;28(8):910-58. doi: 10.1016/j.echo.2015.05.015. PMID: 26239900.‍

Patofyziologie

ASD je spojena s levopravým zkratem, který způsobuje objemové přetížení pravé srdeční komory, které je obvykle po léta dobře tolerováno.

Závažnost zkratu je dána velikostí defektu a poddajností a tlakem síní a komor.

Tok zkratu způsobený ASD se pohybuje z levé do pravé síně, pravé komory (PK), plicního oběhu, zpět do levé síně a přes defekt zpět do pravé síně.

Rozvoj progresivního plicního cévního onemocnění a plicní hypertenze je velmi variabilní a závisí nejen na velikosti a délce trvání zkratu, ale také na přítomnosti dalších zkratů zleva doprava, např. částečné anomální plicní žilní spojení.

Klinické projevy

Velmi malé ASD (průměr < 5 mm) nemusí mít významné klinické projevy.

Defekt o velikosti 5-10 mm může vést k příznakům ve čtvrté nebo páté dekádě života.

Větší defekty (obvykle > 10 mm) se obvykle projeví příznaky ve třetí dekádě života.

Odhaduje se, že většina pacientů s ASD a významným zkratovým průtokem (tj. poměr plicního a systémového krevního průtoku [Qp:Qs] ≥ 1,5:1) se stane symptomatickými a bude vyžadovat chirurgickou intervenci nebo perkutánní reparaci do 40 let věku. 

Když se objeví příznaky, pacienti si často nejprve všimnou dušnosti, únavy, horší toleranci fyzické aktivity nebo palpitací.

U některých pacientů se mohou objevit synkopy nebo dokonce periferní otoky způsobené manifestním selháním pravého srdce a u jiných se mohou objevit opakované plicní infekce.

Tachyarytmie síní, včetně fibrilace a flutteru síní, jsou předoperačně přítomny přibližně u pětiny dospělých s ASD.

U pacientů, kteří prodělali cévní mozkovou příhodu, tranzitorní ischemickou ataku nebo periferní arteriální embolizaci, běžně vyvstává klinická otázka ohledně paradoxní embolizace jako základního patofyziologického mechanismu.

Při fyzikálním vyšetření může být u pacienta s ASD patrný zvedavý úder pravé komory, systolický průtokový šelest v oblasti plicní chlopně způsobený zvýšeným průtokem v plicnici, rozštěpená druhá ozva srdeční nebo diastolický průtokový šelest přes trikuspidální chlopeň.

EKG známky ASD secundum zahrnují:

• deviace osy srdeční doprava
• zvětšení pravé síně
• změny napětí při hypertrofii pravé komory
• inkompletní blokáda pravého raménka Tawarova (iRBBB)

K nálezům na rentgenovém snímku hrudníku, které jsou slučitelné s ASD, patří kardiomegalie, zvětšení plicní tepny nebo zvýšená plicní vaskularita.

ECHOKARDIOGRAFICKÉ VYŠETŘENÍ

TTE s dopplerovským vyšetřením je obecně počátečním vyšetřením pro diagnostiku a hodnocení ASD, protože identifikuje většinu ASD secundum a primum.  

TEE poskytuje kvalitnější obraz než TTE.

3D zobrazení poskytuje jedinečný pohled na IAS a zejména umožňuje zobrazení ASD a okolních struktur en face pro přesné určení velikosti a tvaru ASD, ohraničení okrajů okolní tkáně a určení vztahu ASD k okolním srdečním strukturám.

Transthorakální echokardiografický zobrazovací protokol pro zobrazení interatriálního septa

K vyhodnocení velikosti, tvaru a umístění síňové komunikace a vztahu defektu k okolním strukturám je třeba použít více zobrazení.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat určení vztahu defektu k venae cavae, plicním žilám, mitrální a trikuspidální chlopni a koronárnímu sinu.

Zásadní význam má posouzení množství přítomných okolních lemů tkáně. 

Nedostatek lemové tkáně mezi defektem a plicními žilami, AV chlopní nebo IVC znemožní transkatétrový uzávěr a nedostatek aortálního lemu může za určitých okolností zvýšit riziko eroze zařízení.

Základní principy echokardiografie při zobrazování pacientů s ASD

Na co se zaměřit při 2D vyšetření:

• Klasifikace ASD.
• Změřte velikost/plochu ASD.
• Vyšetřete strukturu a funkci Mi chlopně. Vyhledejte prolaps/cleft. Změřte anulus.
• Vyšetřete strukturu a funkci Tri chlopně. Vyhledejte prolaps. Změřte prstenec.
• Vyšetřete odstup plicních žil, zejména pravostranných plicních žil.
• Zhodnoťte zvětšení pravé síně a komory.
• Zhodnoťte biventrikulární funkci.
• Vyšetřete morfologii/funkci plicní chlopně. Zjistěte, zda nejsou cípy vyklenuté, zda nedošlo ke splynutí komisur a zda není omezen pohyb. Změřte velikost PS.
• Zhodnoťte, zda není prokázána plicní hypertenze.
• Vyhledejte levou horní dutou žílu ústící do koronárního sinu, která se nachází mezi levou horní plicní žílou a ouškem levé síně. U pacienta s nezastřešeným koronárním sinem by bublinová studie se vstříknutým fyziologickým roztokem podaným do intravenózního vstupu na levé straně opacifikovala LS dříve, než by byly vidět bubliny vstupující do PS. Pokud má výše uvedený pacient také přemosťující žílu (innominátní žílu), může dojít k opacifikaci PS a LS téměř současně. U pacienta s jakoukoli jinou ASD (kromě nezastřešené CS ASD) dojde k opacifikaci PS i LS z důvodu komunikace mezi síněmi, ale opacifikace PS bude předcházet opacifikaci LS.

Běžné projekce v TTE: 

Subxiphoideální frontální

• Umožňuje zobrazení septa síní podél jeho předozadní osy od horní duté žíly k AV chlopním.

Subxiphoidální sagitální

• Pořizuje se otočením sondy o 90 stupňů ve směru hodinových ručiček od frontálního zobrazení. Tento pohled lze použít k měření okraje od defektu k SVC a IVC a je vynikajícím oknem pro zobrazení defektu typu sinus venosus.

Levý přední šikmý

• Pořizuje se otočením sondy přibližně o 45 stupňů proti směru hodinových ručiček z frontálního zobrazení (4C). Toto zobrazení umožňuje zobrazit délku septa síní, a je proto ideální k identifikaci ostium primum ADS a k posouzení dilatace koronárního sinu.

Apikální čtyřdutinové zobrazení

• Používá se k posouzení hemodynamických důsledků ASD, jako je dilatace PS a PK, a k odhadu tlaku v PK pomocí rychlosti regurgitačního proudu trikuspidální chlopně. Toto zobrazení se také používá k hodnocení pravolevého zkratu pomocí agitovaného fyziologického roztoku.

Modifikovaný apikální čtyřdutinový

• U pacientů, u nichž je obtížné získat subkostální zobrazení, je modifikované apikální zobrazení 4C alternativní metodou pro zobrazení septa síní.

Parasternální krátká osa

• Je ideální k identifikaci aortálního okraje defektu - lépe ale z TEE. Zvýrazňuje také zadní okraj (nebo jeho absenci) u defektů sinus venosus a posteroinferior secundum.

Vysoký pravý parasternální pohled

• Provádí se u pacienta v poloze v pravém laterálním okně se sondou v horní a dolní orientaci. Při tomto zobrazení je síňové septum zarovnáno kolmo k paprsku a je ideální pro diagnostiku defektu sinus venosus,zejména pokud jsou subxifoidální okna nedostatečná.

Na co se zaměřit u dopplerovského vyšetření:

• Dopplerovské vyšetření barevného průtoku (CFD) a dopplerovské vyšetření pulzních vln (PW) pro směr průtoku ASD. (U nekomplikovaných ASD převažuje proudění z L do P).
• CFD/PW k lokalizaci průtoku plicní chlopně.
• CFD/CW ke klasifikaci Mi a Tri regurgitace.
• Odhad PASP, pokud je přítomen Tri regurgitace.
• CFD/CW k posouzení stenózy plicní chlopně. Rychlosti až 2,5 m/s mohou být výsledkem samotného průtoku ASD.
• CFD se používá k lokalizaci persistující levostranné horní duté žíly (LSVC).
• Směr zkratu přes ASD při barevném dopplerovském vyšetření je obvykle zleva doprava. Nastavení barevné stupnice by mělo být optimalizováno pro očekávanou nízkou rychlost toku shuntu (tj. 25-40 cm/s).
• Průtok ASD zkratem může být zprava doleva nebo obousměrný v případě významné plicní hypertenze nebo zhoršené poddajnosti PK. K detekci obousměrného zkratu lze kromě barevného dopplera použít i spektrální dopplerovskou pulzní vlnu.
• Barevný průtokový doppler může odhalit posun přes PFO, pokud je otevřen v důsledku rozdílů v tlaku v síních; posun je však často intermitentní a nemusí být snadno zjistitelný pomocí barevného průtokového dopplera. 
• Za referenční standard pro detekci PFO se považuje TEE.
• ECHO bublinová studie - rozrušený fyziologický roztok s provokačními manévry k přechodnému zvýšení tlaku v PS.  
• Bublinkové studie mohou poskytnout falešně negativní nálezy v důsledku nedostatečné opacifikace PS, neadekvátního Valsalvova manévru, prominující eustachovy chlopně, která usměrňuje žilní návrat z IVC do IAS a brání mikrobublinkám vstupujícím ze SVC přejít přes IAS, nemožnosti zvýšit tlak PS nad tlak LS a špatné kvality obrazu. 
• Nejvýraznějším echokardiografickým nálezem spojeným s levopravým zkratem je dilatace PK, pro jejíž měření je k dispozici více echokardiografických metod.  Echokardiografické posouzení velikosti zkratu pomocí odhadu Qp/Qs a posouzení funkce PK doplňuje hodnocení pacientů s ASD.
• Po identifikaci PFO, pokud se uvažuje o katetrovém uzávěru, by mělo být provedeno podrobné zhodnocení anatomie síňového septa pomocí TEE nebo ICE. 
• Anatomické detaily septa síní při přítomnosti PFO, které by měly být rutinně vyhodnoceny, zahrnují umístění PFO, tloušťku a rozsah septum secundum, celkovou délku septa síní, délku tunelu PFO, velikost PFO na konci PS a LS, vzdálenost PFO od venae cavae, přítomnost ASD a přítomnost dalších fenestrací nebo defektů septa síní.

Okraje ASD secundum

• SVC nebo horní okraj
• IVC nebo dolní okraj
• Zadní okraj
• Přední nebo retroaortální okraj
• Mitrální okraj

Pohledy pro identifikaci okrajů ASD:

1) Pohled PSAX na úrovni velkých cév: Aortální a postranní okraj

2) Pohled A4C: Aortální aortální uzávěr: Mitrální okraj

3) Subkostální pohled: Pohled na mitrální cíp: SVC a IVC lem

Vyšetření za pomocí ECHO bublin

Provádí se k detekci zkratů (PFO, ASD, perzistující levá horní dutá žíla).

V případě ASD nebo PFO by se bubliny měly objevit na levé straně srdce během prvních 3 až 4 srdečních cyklů.

Pokud se bubliny na levé straně neobjeví, je pacient poučen, aby provedl Valsalvův manévr (který vede k otevření PFO při jeho uvolnění) a v případě PFO se bubliny objeví na levé straně.

Videa a obrázky PFO

Video 1a Podezření na PFO bylo vysloveno již na základě TTE, A4C zobrazení

Video 1b Patentní foramen ovale (PFO) s pod tlakem aplikovaným fyziologickým roztokem plnícím pravé srdce, pohled A4C - všimněte si bublin putujících do levé síně přes pravolevý zkrat PFO (do 4 tepů).

Video 1c Patentní foramen ovale (PFO) s aplikovaným agitovaným fyziologickým roztokem.  Provede se Valsalvův manévr k přechodnému zvýšení tlaku v PS nad tlak v LS, aby se odhalila přítomnost pravolevého zkratu. Níže je vidět, jak se echokontrast přesunul přes PFO do levého srdce.

Video 2a PFO patrné při TEE vyšetření

Video 2b Hypermobilní septum s PFO u stejného pacienta

Obrázek 2c Měření PFO (21x3 mm)

Snímek 2d Patentní foramen ovale (PFO), TEE pohled na interatriální septum v bikaválním pohledu = 20 mm

Video 3a PFO s L-P zkratem dokumentovaný barevným dopplerem

Video 3b Pozitivní bublinová studie u stejného pacienta s PFO

‍Video 4a Aneuryzma IAS s patentním foramen ovale (PFO) a levopravým zkratem, barevný doppler v pohledu A4C - aneuryzmatické septum je patrné v pravé síni.

Video 4b Aneuryzma IAS s PFO hodnocené pomocí kontrastu na TTE - kromě L-P zkratu viditelného na barevném doppleru byl po aplikaci kontrastu odhalen pravolevý zkrat. Je vidět, že bubliny putují na levou stranu srdce i bez potřeby Valsalvova manévru.

Defekty septa síní - videa a obrázky

Video 5a TEE hodnocení defektu septa síní, typ secundum

Video 5b TEE pohled na secundum ASD, barevný doppler odhaluje krev protékající zkratem

Video 6 ASD typ secundum - TEE

Obrázek 3 TEE, 3D zobrazení defektu septa síní, typ secundum s měřením průměru defektu (16x17 mm)

Obrázek 4 TEE, měření ASD secundum

Obrázek 5 Měření okraje aortální chlopně (3 mm)

‍Video 7 Hemodynamicky významná ASD secundum s levopravým zkratem, PSAX - všimněte si výrazně zvětšené pravé komory s dilatací trikuspidálního anulu, PSAX na úrovni trikuspidální a mitrální chlopně.

Video 8a Ostium secundum ASD s levopravým zkratem, barevný doppler - barevný doppler zobrazuje malý průtok zkratem do pravé síně. Vena contracta toku je 5 mm. Tato ASD je v tomto bodě považována za nevýznamnou (Qp:Qs 1,1-1,2).

Video 8b Tentýž ASD secundum, pohled PSAX - všimněte si průtoku ASD

Kritéria pro implantaci ASD secundum okludéru

1. "Významné" ASD (Qp/Qs > 1,5 nebo ASD spojené s objemovým přetížením pravé komory)

2. ASD secundum, který má roztažený průměr menší než 38 mm a větší než 10 mm.

3. Adekvátní okraje (5 mm) umožňující bezpečné nasazení okludéru 

4. Anomální plicní žilní spojení s blízkostí defektu k AV chlopním nebo koronárnímu sinu nebo systémové žilní drenáži, chybí intrakardiální tromby

Indikace k uzávěru PFO

1. Kryptogenní cévní mozková příhoda

2. Migréna

3. Syndrom platypnoe-ortodeoxie

4. Dekompresní choroba (kesonová nemoc) - její prevence u hloubkových potápěčů

Video 9a TEE navigace pro umístění Amplatzova okludéru

Video 9b Amplatzův okludér in situ

Video 9c Amplatzův okludér in situ, barevný doppler neukazuje žádný reziduální zkrat

Video 9d Amplatzův okludér na zobrazení TTE, pohled A4C

Zdroje

1.  Martin SS, Shapiro EP, Mukherjee M. Atrial septal defects - clinical manifestations, echo assessment, and intervention. Clin Med Insights Cardiol. 2015;8(Suppl 1):93-98. Published 2015 Mar 23. doi:10.4137/CMC.S15715
2. Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, Burkule NJ, Fleishman CE, Hijazi ZM, Lang RM, Rome JJ, Wang Y; American Society of Echocardiography; Society for Cardiac Angiography and Interventions. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale: From the American Society of Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and Interventions. J Am Soc Echocardiogr. 2015 Aug;28(8):910-58. doi: 10.1016/j.echo.2015.05.015. PMID: 26239900.
3. Atrial Septal Defects - Congenital Cardiac Anesthesia Society. Congenital Cardiac Anesthesia Society - Congenital Cardiac Anesthesia Society [online]. Copyright © 2020 The Congenital Cardiac Anesthesia Society [cit. 04.09.2021]. Available from: https://ccasociety.org/education/echoimage/asd-echo/
4. Echocardia - Wiki. Echocardia - Overview [online]. Available from: https://echocardia.com/en/wiki.html/ASD
5. Asd echo assessment. Share and Discover Knowledge on SlideShare [online]. Available from: https://www.slideshare.net/zaber15/asd-echo-assessment
6. Naser M Ammash, Heidi M Connolly, Susan B Yeon. Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-atrial-septal-defects-in-adults?search=atrial%20septal%20defect%20&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2