Dilatační kardiomyopatie

Definice

Bez ohledu na příčinu onemocnění je dilatační kardiomyopatie nejlépe popsatelná jako progresivní ztenčování a dilatace stěny komor doprovázené postupným funkčním postižením komor.

Etiologie (Obrázek 1)

Patofyziologie

Počáteční podněty, které vyvolávají DCM, jsou různé, ale všechny vedou ke zvýšenému napětí stěny, které v kombinaci s neurohumorální aktivací způsobuje maladaptivní změny struktury myokardu.

Počáteční podněty spolu s neurohumorálními a biochemickými změnami vytvářejí začarovaný kruh, který postupně vede k systolické dysfunkci a srdečnímu selhání (Obrázek 2).

Camm, J. A., Lüscher, T. F., & Serruys, P. (2020). The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine (3rd ed.). Wiley-Blackwell.

Epidemiologie

Odhadovaná prevalence dilatační kardiomyopatie je 1:2500.

Klinické projevy

Pacienti s DKMP jsou většinou méně symptomatičtí a ve srovnání s jinými kardiomyopatiemi mají vyšší toleranci zátěže.

Mezi klasické příznaky patří paroxysmální noční dyspnoe, ortopnoe, otoky nohou a dušnost.

Mohou být přítomny také nespecifické příznaky únavy, malátnosti a slabosti.

V závažnějších případech se mohou objevit tromboembolické komplikace, poruchy vedení, arytmie nebo dokonce náhlá srdeční smrt.

Pomocí fyzikálního vyšetření lze objevit chrůpky na plicích, zvýšenou náplň krčních žil, periferní otoky a S3 cval.

Nezřídka se objevují šelesty trikuspidální nebo mitrální regurgitace jako důsledek rozšíření komor a dilatace prstence.

Vyšetření krku může odhalit rozšířené krční žíly, vlnu A, velké vlny V a pozitivní hepatojugulární reflux.

‍

Echokardiografické nálezy

Echokardiografie je zobrazovacím vyšetřením první volby při hodnocení pacientů s DCM. Poskytuje informace pro stanovení diagnózy, stratifikaci rizika a vedení léčby, ale hraje také klíčovou roli při screeningu rodinných příslušníků.

1. Hodnocení dilatace LK

Charakteristickým znakem onemocnění je globální dilatace LK. S progresí onemocnění vykazuje LK změnu své geometrie, která se stává sféričtější, se zvýšeným poměrem krátké osy k dlouhé ose (index sféricity). Zvýšený index sféricity je běžným echokardiografickým znakem.

Vnitřní rozměry levé komory se měří na konci diastoly, kdy je LK největší (LVEDD), a na konci systoly (LVESD).

Dilataci LK lze hodnotit také prostřednictvím objemů levé komory získaných pomocí 2D zobrazení z projekcí A4C a A2C a biplanární Simpsonovy metody.

Je třeba zajistit, aby LK nebyla předsunutá a aby byl důsledně zachycen vnitřní okraj LK.

Objemy se pak uvádějí po indexaci na BSA - end-diastolický objem (EDVi) a end-systolický objem (ESVi).

Obrázek 3 Normální hodnoty velikosti a funkce LK

Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of, Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016 Apr;17(4):412. doi: 10.1093/ehjci/jew041. Epub 2016 Mar 15. Erratum for: Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015 Mar;16(3):233-70. PMID: 26983884.

‍

2. Hodnocení systolické funkce LK

Hlavními znaky jsou snížená ejekční frakce s hraničními hodnotami < 45 % a zhoršená globální kontraktilita myokardu.

Nejjednodušší způsob měření ejekční frakce je Simpsonova biplanární metoda odvozená z 2D zobrazení LK v kolmých projekcích.

Další metoda je popsána na obrázku níže (Obrázek 4).

3. Hodnocení pohybových abnormalit LK

U DCM je běžným nálezem difuzní hypokineza myokardu.

4. Hodnocení tloušťky stěny LK

U DCM může být tloušťka stěny LK normální, zvětšená nebo může být zjištěna excentrická hypertrofie.

Video 1 Dilatační kardiomyopatie u pacienta s anamnézou chemoterapie pro Ewingův sarkom v dětství, A4C pohled - silně dilatovaná a kulovitá levá komora , výrazně snížená ejekční frakce (20-25 %) a difuzní hypokineza. LVEDD 78 mm, LVESD 41 mm, EDVi 138 ml/m2, ESVi 105 ml/m2.

Obrázek 5 Dilatační kardiomyopatie, měření objemů LK v projekcích A4C a A2C - endokardiální hranice LK je sledována pro měření enddiastolického a endsystolického objemu. Poté se vypočítá ejekční frakce (EF).

Video 2 Dilatační kardiomyopatie u pacienta s anamnézou chemoterapie pro Ewingův sarkom v dětství, projekce PLAX - všimněte si sférického tvaru a závažné dilatace levé komory.

Obrázek 6 Dilatační kardiomyopatie u pacienta s anamnézou chemoterapie pro Ewingův sarkom v dětství, hodnocení globálního longitudinálního strainu (GLS), který je výrazně snížený.

Video 3 Dilatační kardiomyopatie, projekce A4C - těžce dilatovaná LK se sníženou EF na 25 % (měřenou Simpsonovou biplanární metodou) kvůli difuzní hypokineze.

Obrázek 7 Dilatační kardiomyopatie, Simpsonova biplanární metoda - objem LK měřený v projekcích A4C a A2C, LK je těžce dilatovaná (EDVi 125,0 ml, ESVi 94,0 ml).

Video 4 Dilatační kardiomyopatie, projekce PLAX s barevným dopplerem - všimněte si sférického tvaru dilatované LK. Barevný doppler ukazuje holosystolický regurgitační proud malé až středně těžké sekundární mitrální regurgitace způsobený dilatací a remodelací anulu, často spojený s dilatační KMP.

Video 5 Dilatační kardiomyopatie, projekce A4C - pacient s dilatační KMP v rodinné anamnéze. LK je těžce dilatovaná s odhadovanou EF 20 %, těžká difuzní hypokineza - všimněte si, že se stěny sotva pohybují. Pravá komora je rovněž dilatovaná a má zhoršenou systolickou funkci. Obě síně jsou těžce dilatované, ICD elektroda v PS.

Video 6 Dilatační kardiomyopatie, projekce PSAX - pacient s rodinnou anamnézou dilatační KMP, excentrická hypertrofie těžce dilatované LK a dilatace PK.

Obrázek 8 Hodnocení GLS u výše uvedeného pacienta s dilatační kardiomyopatií - všimněte si výrazně sníženého GLS (světle červená až modrá barva na Bull's eye) difuzně po celé LK.

Video 7 Těžký případ dilatační kardiomyopatie, A4C projekce s barevným dopplerem - všechny srdeční komory jsou výrazně dilatované. Těžce dilatovaná a kulovitá LK (LVEDD 97 mm) s EF pod 20 %. Těžká (4/4) sekundární mitrální regurgitace - velký regurgitační jet v barevném dopplerovském zobrazení je patrný podél laterální stěny LK. Masivní dilatace LK (LAVi 111 cm3/m2).

Obrázek 9 Významně dilatovaná LK při dilatační kardiomyopatii, měření průměrů LK na konci systoly - LVEDD 97 mm, 3mm perikardiální separace podél laterální stěny.

‍

5. Hodnocení diastolické funkce LK

Diastolická dysfunkce je u DKMP častá a odráží strukturální patologii stěny LK (zejména fibrózu) a komorovou remodelaci.

Při onemocnění je přítomna jak abnormální relaxace, tak zvýšená tuhost LK, což má za následek zvýšený plnicí tlak LK.

Diastolickou dysfunkci levé komory lze hodnotit pomocí několika echokardiografických parametrů. Zejména "restriktivní tvar plnění LK" charakterizovaný krátkou dobou zpomalení E (< 150 ms) a zvýšeným poměrem E/A (> 2) při transmitrálním průtoku pomocí pulzního dopplerovském principu.

Na druhou stranu zvýšený poměr E/E′ (tj. časné diastolické mitrální plnění E/časná diastolická rychlost mitrálního anulu E′ při TDI) koreluje s diastolickou dysfunkcí a zvýšeným plnicím tlakem LK.

‍Obrázek 10 Hodnocení diastolické dysfunkce pomocí echokardiografie

Ghanem, & Ghanem, Rowa & Al- Selevany, Baybeen & Habeeb, Mothafar & Frcp-Glasg,. (2016). BODY MASS INDEX AND BLOOD PRESSURE INFLUENCES ON LEFT VENTRICULAR DIASTOLIC FUNCTION, MASS AND GEOMETRY. 5. 10.20959/wjpps20166-7090. 

Obrázek 11 PW Doppler, transmitrální přítok u dilatační kardiomyopatie - restriktivní tvar plnění s dominantní vlnou E a velmi malou vlnou A. Poměr E/A je 9,88 a zpomalení vlny E (MV DecT) je pouze 114 ms.

Obrázek 12 Zobrazování tkáňovým dopplerem (TDI) septální (vlevo) a laterální stěny (vpravo) - septální e' 6 cm/s a laterální e' je 11 cm/s. E/e' je 11,5.

Obrázek 13 Pseudonormální plnění (diastolická dysfunkce II. stupně) při dilatační kardiomyopatii, PW dopplerovské vyšetření mitrálního přítoku - E/A 1,29

6. Hodnocení dyssynchronie LK

Echokardiografie poskytuje multiparametrický kvalitativní a kvantitativní přístup k hodnocení mechanické dyssynchronie LK.

"The apical rocking motion" je pohyb LK, který představuje kvalitativní diagnostický znak, jenž by měl být potvrzen dalšími indexy, jako je "septal flash", což je zpoždění pohybu septa vůči zadní stěně v M-módu, a indexy odvozené z TDI (intervaly od QRS k vrcholové systolické rychlosti pohybu stěn různých segmentů LK, které hodnotí zpoždění mezi protilehlými stěnami LK).

7. Hodnocení dilatace LS

U DKMP je dilatace LS spojena s diastolickou dysfunkcí, regurgitací mitrální chlopně a fibrilací síní.

Hodnoty indexu end-systolického objemu LS (LAVi) v souvislosti s dilatací LS jsou shrnuty níže (Obrázek 14).

Obrázek 15 Dilatační kardiomyopatie, hodnocení dilatované LS v projekci A4C - délka 61 mm, plocha LA 26 cm2

Obrázek 16 Dilatační kardiomyopatie, hodnocení dilatované LS v projekci A2C - délka 60 mm, plocha LS 29 cm2 Vypočtený index objemu LS (LAVi) je 57,7 cm3 /m2.

8. Hodnocení dilatace PK a systolické dysfunkce

Dilatace PK a její systolická dysfunkce jsou u DKMP časté a mohou představovat biventrikulární podtyp onemocnění nebo jsou sekundárním důsledkem tlakového přetížení PK v důsledku levostranné choroby.  Přítomnost dilatace PK se obvykle hodnotí pomocí 2D echokardiografie ze standardních echokardiografických zobrazení. Systolická funkce RV se hodnotí pomocí různých parametrů, jako je frakční změna plochy (FAC) nebo maximální amplituda systolické exkurze roviny trikuspidálního anulu (TAPSE).

Obrázek 17 Dilatovaná pravá komora v DCM, zobrazená v projekci A4C - RVD1 45 mm, RVD2 34 mm, RVD3 92 mm, vypočtená FAC 22 %.

Video 8 Dilatovaná pravá komora se středně těžkou trikuspidální regurgitací, projekce A4C s barevným dopplerem

Obrázek 18 Dilatovaná pravá komora s těžkou systolickou dysfunkcí v DCM, rozměr změřený v projekci A4C - vypočtená FAC je 20 % a TAPSE je 14 mm.

Obrázek 19 Amplituda systolické exkurze roviny trikuspidálního anulu (TAPSE), snížená exkurze u dilatační kardiomyopatie (TAPSE 14 mm).

‍

Magnetická rezonance srdce

CMR je užitečná a poskytuje:

• Diferenciální diagnózu mezi ischemickou a neischemickou dilatační KMP.
• Diferenciální diagnostiku u neischemické dilatační KMP.
• Přesné posouzení objemů komor, tloušťky stěn a kontraktilní funkce, jakož i popis tkání (před léčbou a při následném sledování).
• Prognostických informace - late gadolinium enhancement.

‍

Management

Léčba dilatační kardiomyopatie je v podstatě stejná jako léčba chronického srdečního selhání (CHF).

‍

‍

Zdroje

1. PINAMONTI, Bruno, Elena ABATE a Antonio DE LUCA et al. Role of Cardiac Imaging: Echocardiography [online]. May 18, 2019, Chapter 7 [cit. 2021-8-14]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK553855/

2. Mathew T, Williams L, Navaratnam G, Rana B, Wheeler R, Collins K, Harkness A, Jones R, Knight D, O'Gallagher K, Oxborough D, Ring L, Sandoval J, Stout M, Sharma V, Steeds RP; British Society of Echocardiography Education Committee. Diagnosis and assessment of dilated cardiomyopathy: a guideline protocol from the British Society of Echocardiography. Echo Res Pract. 2017 Jun;4(2):G1-G13. doi: 10.1530/ERP-16-0037. PMID: 28592613; PMCID: PMC5574280.

3. Ghanem, & Ghanem, Rowa & Al- Selevany, Baybeen & Habeeb, Mothafar & Frcp-Glasg,. (2016). BODY MASS INDEX AND BLOOD PRESSURE INFLUENCES ON LEFT VENTRICULAR DIASTOLIC FUNCTION, MASS AND GEOMETRY. 5. 10.20959/wjpps20166-7090. 

4. Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of, Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016 Apr;17(4):412. doi: 10.1093/ehjci/jew041. Epub 2016 Mar 15. Erratum for: Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015 Mar;16(3):233-70. PMID: 26983884.

5. Camm, J. A., Lüscher, T. F., & Serruys, P. (2020). The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine (3rd ed.). Wiley-Blackwell.

‍