Mitrální stenóza

Etiologie

Revmatická horečka a její následky jsou téměř jedinou příčinou MS. Přestože prevalence revmatické horečky v západních zemích klesá, stále je celosvětově nejčastější příčinou Mi stenozy.

Ostatní etiologické jednotky představují velmi malé procento klinicky významné MS.

Další etiologie Mi stenozy:

• pozánětlivé procesy - systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.
• anulární kalcifikace
• radiací indukované onemocnění chlopní
• mechanická obstrukce - nádor, trombus, vegetace
• degenerativní a vrozená MS 

Patofyziologie

Stenóza se vyvíjí typicky desítky let po epizodě akutní revmatické pankarditidy. Nejprve se v endokardu a myokardu vytvoří mnohočetná zánětlivá ložiska (Aschoffova tělíska). Mohou být také pozorovány drobné vegetace podél okraje chlopní.

Po letech, většinou v důsledku abnormální dynamiky proudění, přechází poškození chlopní v komisurální fúzi s typicky ztluštělými válcovitými volnými okraji, což je hlavní nález revmatického onemocnění chlopní, ale anatomické změny se mohou v různé míře kombinovat

• splynutí jedné nebo obou komisur
• ztluštění, fibróza a kalcifikace chlopně
• ztluštění šlašinek
• omezený pohyb cípů
• splynutí subvalvulárního aparátu

Tato obstrukce omezuje srdeční výdej a zvyšuje tlak v LS, což následně zvyšuje tlak v plicním řečišti (plicní edém při středním kapilárním tlaku > 25 mmHg).

Normální plocha mitrální chlopně je 4-6 cm2.

‍Diastolický transvalvulární gradient mezi LS a LK vzniká, pokud je plocha <2 cm2. Pacienti začínají pociťovat příznaky související se stenotickou chlopní - námahovou dušnost při fyzické aktivitiě nebo tachykardii.

Těžká mitrální stenóza vzniká při ploše chlopně menší než 1 cm2. Stoupající tlak v LS má mnoho hemodynamických důsledků shrnutých níže (obrázek č. 1):

Moore RA, Flores S, Cooper DS. Critical care of patients with paediatric valvar cardiac disease. Cardiol Young. 2014 Dec;24(6):1071-6.

Důsledky

• dilatace levé síně a revmatické postižení síní zvyšují riziko fibrilace síní a následné tromboembolie.
• plicní hypertenze - zpočátku reverzibilní morfologické změny > reaktivní plicní vazokonstrikce nebo snížená poddajnost plic.
• dilatace pravé komory a trikuspidální regurgitace - důsledek zvyšujícího se plicního arteriálního tlaku
• kontraktilita LK je obvykle zachována, ale 1/3 pacientů s chronickou MS má sníženou EF LK

Příznaky

Pacienti se známou mitrální stenózou mohou být asymptomatičtí nebo mít mírné příznaky po desetiletí.

Většina příznaků je důsledkem městnání před mitrální chlopní a obvykle se zhoršují při fyzické aktivitě nebo zvýšené srdeční frekvenci. Příznaky mitrální stenózy se mohou poprvé objevit v těhotenství, při infekci nebo když se u pacientů rozvine fibrilace síní.

• dušnost, námahová dušnost
• nepříjemné pocity na hrudi nebo bolest
• únava, závratě nebo synkopa
• otoky dolních končetin
• palpitace, nepravidelný rytmus - FiS

Echokardiografie mitrální stenozy

Echokardiografie je nejspecifičtější a nejcitlivější metodou diagnostiky a kvantifikace závažnosti mitrální stenózy. 

Co se hodnotí?

• anatomické abnormality MI chlopně- pohyblivost, ztluštění, pohyb, kalcifikace, separace cípů
• transvalvulární gradienty a plocha Mi chlopně
• postižení subvalvulárního aparátu - šlašinek, papilárních svalů
• velikost a tlak v LS
• plicní tlaky

Dva nejdůležitější faktory pro určení závažnosti MS jsou plocha mitrální chlopně (MVA) a střední gradient Mi chlopně (MG).

Posouzení anatomie Mi chlopně

Je důležité popsat, jaké anatomické změny ovlivňují MV. Používají se parasternální i apikální projekce, ale stupeň restrikce cípů se nejlépe hodnotí v projekci PSAX a PLAX.

Lze vidět stupeň a lokalizaci ztluštění, kalcifikace a komisurální fúze spolu se vzhledem a pohyblivostí cípů. Subvalvulární aparát se nejlépe hodnotí z apikální projekce.

Následuje seznam znaků charakteristických pro revmatickou mitrální stenózu:

• Ztluštění a fibróza cípů je omezena převážně na okraje a komisury (degenerativní kalcifikace MV má tendenci šetřit okraje cípů!), kalcifikace přichází až po ztluštění.
• Ztluštění, fúze a zkrácení šlašinek
• "Hokejka" nebo "loketní" vzhled Mi chlopně - báze cípů má větší pohyblivost než omezené a srostlé okraje cípů, přední cíp se pak zdá být "kopulovitý" = vyboulený směrem do LK, protože se v něm zachycuje krev (tzv. doming předního cípu). To také způsobuje otevírací prasknutí (opening snap), které je slyšet při auskultaci.
• Komisurální fúze v PSAX na úrovni Mi chlopně

Posouzení morfologie chlopně je stále důležitější pro výběr kandidátů na perkutánní mitrální komisurotomii (PMC). Bylo vyvinuto skóre, které zohledňuje ztluštění chlopně, pohyblivost, kalcifikace, subvalvulární deformity a nověji i komisurální oblasti (Obrázek č. 2+3).

Camm AJ, Luscher TF, Serruys PW. (2009). The ESC textbook of cardiovascular medicine. Oxford, Oxford University Press, found on page 639

Baumgartner, Helmut, et al. "Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice." Journal of the American Society of Echocardiography 22.1 (2009): 1-23.

Video č. 1 Mitrální stenóza, projekce PLAX - degenerativní změny a kalcifikace obou cípů MV, omezený pohyb cípů centrálně.

Video č. 2 Mitrální stenóza, PLAX projekce - revmatické změny MV - zesílení cípů (4 mm), vyklenutí předního cípu, omezený pohyb zadního cípu = vzhled hokejky předního  cípu.

Video č. 3 Mitrální stenóza, PSAX projekce na úrovni chlopně - zobrazen přední a zadní cíp a obě komisury.  Při tomto zobrazení lze posoudit celkovou anatomii MV a planimetrii stenotického ústí.  Sledujte revmatické změny MV - ztluštění cípů, anterolaterální srůst komisur a zmenšení plochy MV (2D planimetrie - 1-1,5 cm2).

Video č. 4 Mitrální stenóza, projekce A4C - všimněte si výrazně zvětšené LS (LAVi 53,6 ml/m2)

Video č. 5 Mitrální stenóza, A4C projekce s barevným dopplerem (zvýšené průtokové rychlosti patrné při barevném doppleru)

Video č. 6 Mitrální stenóza, projekce A4C - silně degenerovaná a kalcifikovaná MV, LS je rovněž výrazně rozšířená (LAVi 55,6 cm3/m2).

Hodnocení závažnosti mitrální stenózy

Závažnost stenózy mitrální chlopně se popisuje pomocí plochy ústí mitrální chlopně (MVA) a středního gradientu Mi chlopně (MG).

Oba tyto faktory jsou silně ovlivněny podmínkami náplně (zatížení) a koexistujícím onemocněním chlopně. Vždy by měla být uváděna srdeční frekvence a rytmus. Pokud má pacient FiS, neměl by být odhad MVA a MG měřen v extrémních hodnotách TF a R-R intervalu.

Měření by mělo být zprůměrováno z pěti tepů nebo provedeno na tepech se stejným R-R intervalem.

Obrázek č. 4 Grading závažnosti Mi stenózy

‍1) Transmitrální tlakový gradient

Restrikce cípů způsobuje snížené otevření MV a brání úplnému diastolickému vyprázdnění LS, což vede k objemovému a tlakovému přetížení LS. Při normálních podmínkách zatížení je tlakový rozdíl LS-LK úměrný stupni stenózy chlopně a lze jej považovat za dobrý ukazatel závažnosti MS. 

Jak měřit transvalvulární gradient?

K měření transvalvulárních rychlostí, které jsou převedeny na gradienty, se používá kontinuální doppler (CW) s využitím Bernoulliho rovnice.

Dopplerovská linie musí být zarovnána rovnoběžně s vtokem na mitrální chlopni, obvykle z apikální čtyřdutinové projekce, a musí procházet vena contracta (nejužší částí jetu) (více v hodnocení MR).

Nejprve použijte barevný Doppler pro lepší navigaci umístění linie.

Maximální rychlost se měří na vrcholu vlny E (při sinusovém rytmu) a odpovídá maximálnímu gradientu. Tato rychlost je velmi variabilní a nevyjadřuje závažnost MS. 

Střední gradient se vypočítá ze střední rychlosti záznamu, lze jej snadno získat a reprodukovat. Gradient lze měřit obkreslením denzního obrysu mitrálního diastolického průtoku a automaticky se vypočítá střední tlakový gradient.

Střední gradient je relevantnější, ale je výrazně závislý na srdeční frekvenci a systolickém objemu. To z něj činí špatný parametr závažnosti MS tam, kde se současně vyskytují jiná srdeční onemocnění. 

• Přítomnost aortální regurgitace nebo diastolické dysfunkce LK snižuje tlakový rozdíl LS-LK, což vede ke snížení středního gradientu a podhodnocení závažnosti MS. 
• Naproti tomu koexistující mitrální regurgitace zvyšuje tlak v LS, a tedy i tlakový rozdíl LS-LK, což vede k vyššímu střednímu tlakovému gradientu (nadhodnocení závažnosti MS).

Obrázek č. 5 CW dopplerovské měření transvalvulárních rychlostí v projekci A4C - je sledován denzní obrys mitrálního diastolického průtoku a vypočten tlakový gradient. 

Obrázek č. 6 CW dopplerovské měření transvalvulárních rychlostí, projekce A4C 

2) Plocha mitrální chlopně

Plocha mitrální chlopně je důležitým měřením pro odhad závažnosti MS.

Lze ji měřit přímo (přímá planimetrie) nebo nepřímo třemi způsoby pomocí transvalvulárních dopplerovských profilů - tlakový poločas, metoda PISA a rovnice kontinuity.

a) Planimetrie

Planimetrie plochy mitrální chlopně je nejspolehlivější metodou pro stanovení stupně závažnosti Mi stenózy, protože není tolik ovlivněna podmínkami zátěže. 

Obvykle se provádí při zvětšené projekci PSAX na úrovni vrcholů cípů, kde je ústí vidět nejmenší.

Když jsou vidět vrcholy cípů, je třeba sledovat stenotické ústí ve zmrazeném záběru, kde je chlopeň v bodě maximálního otevření, obvykle během časného diastolického plnění. Tvar ústí se může značně lišit a někdy je obtížné získat kvalitní snímek. Barevný doppler je užitečným nástrojem pro vizualizaci geometrie a polohy ústí, ale sledování kontury pomocí CFD (barevný Doppler) se nedoporučuje.

Tuto metodu nemusí být možné provést u pacientů se silně kalcifikovanými chlopněmi, špatnou kvalitou obrazu v parasternálních projekcích nebo při nevhodném nastavení roviny. Optimalizace zisku obrazu, hloubky a komprese, aby se zabránilo roztřepení špiček listů, snižuje riziko podhodnocení nebo nadhodnocení MVA.

‍

K přesnějšímu hodnocení plochy mitrálního ústí v praci používáme 3D techniky, vhodné je při provedení TEE.

‍

Obrázek č. 7 Planimetrie plochy mitrální chlopně (MVA) v PSAX projekci - stenotické ústí je sledováno na zmrazeném snímku.

b) Tlakový poločas (P½t, PHT)

Metoda tlakového poločasu vychází z předpokladu, že rychlost, s jakou klesá gradient během diastoly, odpovídá závažnosti mitrální stenózy.

Čím větší je ústí, tím rychleji se bude LK plnit a tím rychleji bude gradient klesat. U MS je doba, za kterou klesne časná transmitrální rychlost na polovinu, prodloužena a můžeme pozorovat pozvolnější zpomalení vlny E MV.

MVA se pak vypočítá vydělením hodnoty relaxační konstanty LK = 220 hodnotou P½t.

Jak měřit PHT?

Získejte apikální čtyřdutinovou projekci na MV a použijte CW Doppler. Změřte sklon od maximální průtokové rychlosti při časném diastolickém plnění, srovnejte kalipery s křivkou a skener automaticky získá tlakový poločas.

Odhad MVA by měl být zprůměrován ve 3 po sobě jdoucích tepech. Pokud má pacient FiS, měli byste použít průměrnou hodnotu z 5 tepů.

Obrázek č. 8 Měření tlakového poločasu (PHT) CW Dopplerem, projekce A4C 

• Umístěte kurzor přes střed ústí a vstupte do režimu CW. 
• Ujistěte se, že je linie rovnoběžná s transmitrálním průtokem.
• Nastavte stupnici rychlosti tak, abyste maximalizovali velikost dopplerovského signálu.
• Změřte sklon zpomalení od vrcholu (nejvyšší rychlosti) k základní linii 0 cm/s.

Obrázek č. 9 CW dopplerovské měření PHT - bi-modální E signál. 

‍PHT technika může být ztížena nebo být nespolehlivá v následujících případech:

a) diastolická dysfunkce (nadhodnocení závažnosti MS)

b) aortální regurgitace (nedostatečný odhad závažnosti MS)

c) po valvuloplastice (nespolehlivé)-

d) silně kalcifikované chlopně (nespolehlivé) 

c) poloměr PISA

Tato metoda je obvykle časově náročnější a omezená nemožností měřit úhel cípů MV na některých přístrojích, ale může být dobrou alternativou v případě, že ostatní dopplerovské metody jsou nepřesné. 

Metoda PISA předpokládá, že sbíhavost toku je polokulovitá, ale u revmatického onemocnění je síňový povrch MV obvykle trychtýřovitý/konický a k eliminaci nadhodnocení je třeba použít korekční faktor. Tento faktor se měří jako úhel síňového povrchu cípů v diastole. Následně vynásobením průtoku úhlem síňového povrchu cípů vyděleným 180 se koriguje neplanární geometrie a získá se přesnější odhad MVA.

d) Rovnice kontinuity

Rovnice kontinuity předpokládá, že veškerá krev protékající přes MV musí protékat také přes LVOT. MVA se vypočítá jako podíl systolického objemu LVOT (SV) a VTI MV.

Tuto metodu nelze použít v případě přítomnosti mitrální regurgitace a/nebo aortální regurgitace z důvodu velkého nadhodnocení/podhodnocení závažnosti MS. U pacientů s FiS se SV významně liší mezi jednotlivými tepy a je třeba jej měřit v tepech s podobnými R-R intervaly.

Další podpůrné parametry těžké mitrální stenózy

3) Objem LS

Přítomnost MS způsobuje chronické tlakové přetížení LS. To obvykle vede k remodelaci a dilataci LS.

Objem LS se nejlépe odhaduje pomocí Simpsonovy biplanární metody - obkreslení celého endokardu LS ve dvou na sebe kolmých projekcích, obvykle v apikální 4dutinové a apikální 2dutinové projekci na konci systoly komor (maximální velikost LS).

4) Tlak v plicnici

Zvýšený tlak v LS se promítá do zvýšeného kapilárního tlaku v zaklínění, a tedy do systolického tlaku v plicnici (PAP).

Spolu se středním transvalvulárním gradientem reflektuje PAP důsledky Mi stenózy a má prognostickou hodnotu.

‍Odhad PAP na TTE je u těžké MS důležitý pro vhodné načasování intervence. 

Intervence

O načasování a typu intervence je třeba rozhodnout na základě klinického stavu, anatomie mitrální chlopně a místních odborných zkušeností.

Symptomatičtí pacienti s klinicky významnou mitrální stenózou jsou kandidáty buď na náhradu mitrální chlopně, nebo na balónkovou valvuloplastiku.

‍Níže je uveden algoritmus pro léčbu klinicky významné mitrální stenózy (obrázek č. 10):

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

‍1) Perkutánní mitrální komisurotomie (PMC)

Perkutánní mitrální komisurotomie (PMC), známá také jako perkutánní mitrální balónková valvotomie, je léčbou první volby při řešení revmatické mitrální stenózy u pacientů, kteří mají vhodnou morfologii mitrální chlopně při echokardiografickém vyšetření - ztluštění omezené na cípy, malé postižení šlašinek, dobrou pohyblivost předního cípu a bez komisurálních kalcifikací.

Wilkinsovo skóre hodnotí morfologická kritéria a určuje vhodnost pacienta pro PMC - skóre 8 nebo méně předpovídá příznivější výsledek než u pacientů s vyšším skóre. Skóre vyšší než 8 však pacienta nevylučuje z provedení mitrální valvuloplastiky (obrázek č. 11).

European Heart Journal, Volume 38, Issue 36, 21 September 2017, Pages 2739–2791, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx391

TEE se provádí před zákrokem k vyloučení trombu v LS, protože ten je nejvýznamnější kontraindikací PMC. PMC se provádí přes femorální žílu a transseptální katetrizaci pomocí speciálního katétru s balónkovým hrotem (Obrázek č. 12), který se následně roztáhne tekutinou. Na mitrální chlopeň je vyvíjen tlak, který vede k oddělení v rovině nejmenšího odporu, což jsou komisury. 

Plocha chlopně se obvykle zvětší o více než 100 % (> 2 cm2) u více než 80 % pacientů, funkce chlopně se zlepší a sníží se plicní tlaky, a to jak v klidu, tak při zátěži.

https://www.mayoclinic.org/-/media/kcms/gbs/patient-consumer/images/2016/12/21/15/57/mcdc7_valvuloplasty-8col.jpg

Dlouhodobý výsledek po PMC je dán především okamžitými výsledky procedury. Míra selhání se pohybuje mezi 1-15 % a nejčastější bezprostřední komplikací je závažná mitrální regurgitace.

‍Pokud jsou výsledky neuspokojivé, je v následujících měsících nutná kardiochirurgická operace.

Dlouhodobé výsledky po úspěšné PMC jsou dobré.

Následující tabulka shrnuje indikace k PMC (obrázek č. 13):

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

‍Obrázek č. 14 Kontraindikace PMC

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

2) Operace

Pokud není PMC vhodná, je jedinou alternativou chirurgický přístup. Lze zvážit provedení mitrální komisurotomie na otevřeném srdci, kdy chirurg může korigovat nejen komisurální fúzi, ale také fúzi šlašinek a papilárních svalů. Další možností je kompletní náhrada chlopně, mechanické chlopně se používají pro svou trvanlivost na úkor doživotní antikoagulace a operační mortality 3-10 %.

3) Farmakoterapie

• symptomatická léčba - diuretika, beta-blokátory, digoxin nebo verapamil/diltiazem
• antikoagulační léčba - pacienti s FiS. U pacientů se sinusovým rytmem je perorální antikoagulace indikována, pokud se v minulosti vyskytla embolie/trombus v LS. Pokud je MS závažná, pacienti by neměli užívat NOACs a měli by být ponecháni na antagonistech vitaminu K.
• Kardioverze před výkonem není indikována, protože trvale neobnovuje sinusový rytmus!
  

Zdroje

1. CAMM, A. J., LÜSCHER, T. F., & SERRUYS, P. W. (2009). The ESC textbook of cardiovascular medicine. Oxford, Oxford University Press
2. Understanding the role of echocardiography in the assessment of mitral valve disease. European Society of Cardiology [online]. Copyright © 2021 European Society of Cardiology. All rights reserved. [cit. 13.07.2021]. Accessible at: https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-16/Understanding-the-role-of-echocardiography-in-the-assessment-of-mitral-valve-disease
3. Alec Vahanian, Friedhelm Beyersdorf, Fabien Praz, Milan Milojevic, Stephan Baldus, Johann Bauersachs, Davide Capodanno, Lenard Conradi, Michele De Bonis, Ruggero De Paulis, Victoria Delgado, Nick Freemantle, Martine Gilard, Kristina H Haugaa, Anders Jeppsson, Peter Jüni, Luc Pierard, Bernard D Prendergast, J Rafael Sádaba, Christophe Tribouilloy, Wojtek Wojakowski, ESC/EACTS Scientific Document Group, 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), European Heart Journal, 2021;, ehab395, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab395
4. Mitral Stenosis Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests. Diseases & Conditions - Medscape Reference [online]. Dostupné z: https://emedicine.medscape.com/article/155724-workup#c5
5. Omran AS, Arifi AA, Mohamed AA. Echocardiography in mitral stenosis. J Saudi Heart Assoc. 2011;23(1):51-58. doi:10.1016/j.jsha.2010.07.007
6. 11.5 Quantification of Mitral Stenosis Severity | 123 Sonography. Online Echocardiography Course & Sonography Training | 123 Sonography [online]. Dostupné z: https://www.123sonography.com/ebook/quantification-mitral-stenosis-severity
7. Nunes MCP, Nascimento BR, Lodi-Junqueira L, et al Update on percutaneous mitral commissurotomy Heart 2016;102:500-507.