Nonkompaktní kardiomyopatie

Etiologie

Nekompaktní kardiomyopatie (LVNC, z angl. Left ventricular noncompaction) neboli "houbovitý myokard" je vzácná vrozená kardiomyopatie, která je charakterizována přítomností myokardu se 2 vrstvami - kompaktní epikardiální vrstvou a nekompaktní endokardiální vrstvou s trabekulací a hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi, které komunikují s dutinou levé komory. 

Převažující umístění je ve středových a apikálních segmentech.

Klinická manifestace

Rozsáhlá remodelace levé komory často vede k systolické dysfunkci a klasické triádě komplikací u pokročilého onemocnění - srdečnímu selhání, komorovým arytmiím a systémovým embolickým příhodám v důsledku stagnace krve v trabekulách.

U pacientů s LVNC je také vysoká prevalence přidružených nervosvalových poruch (metabolické myopatie, M. Becker, M. Duchenne, myotonie atd.) a doporučuje se genetické vyšetření. 

Echokardiografické nálezy

• Při hledání LVNC se ujistěte, že zobrazujete apikální oblast v dobrém rozlišení a kontrastu obrazu. Pokud jsou apikální okna suboptimální, použijte intravenózní ultrazvukový kontrast k lepšímu zobrazení intertrabekulárních prohlubní.
• Poměr > 2 průměru nekompaktních ku kompaktním vrstvám myokardu měřený na konci systoly je navrhovaným diagnostickým kritériem. Naproti tomu kritéria MRI se vztahují k poměru průměru nekompaktního (NC): kompaktního (C) myokardu > 2,3 na konci diastoly.
• Průkaz přímého toku krve z dutiny LK do intertrabekulárních prohlubní pomocí barevného dopplera.
• Vyloučení přítomnosti trombu uvnitř prohlubní.
• Vyloučit postižení pravé komory.

Video 1 LVNC, A4C projekce - dilatovaná LK (EDD 65 mm) s difuzní hypokinezou, všimněte si rozsáhlé trabekulizace ve středních komorových segmentech laterální stěny a apexu. V intertrabekulárních prohlubních nejsou patrné žádné tromby. 

Video 2 LVNC, A4C projekce

Video 3 LVNC, A3C projekce - všimněte si trabekul v laterální stěně a na apexu LK.

Obrázek 1 LVNC, dilatovaná levá komora (LVEDD 63 mm), PLAX projekce

Obrázek 2 LVNC, hodnocení globálního longitudinálního strainu (-12,2 %), hypokineze bazálních segmentů septa a přední stěny

Snímek 4 LVNC, A4C projekce - trabekulizace laterální stěny a apexu LK, LK není dilatovaná, ale je zde difuzní hypokineza. 

Video 5 LVNC, PSAX projekce uprostřed komory - dlouhé trabekuly s hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi.

Video 6 LVNC, A2C projekce - nekompaktní apikální ½ LK.

Video 7 LVNC, hodnocení globálního longitudinálního strainu (-13,9 %)

Video 8 LVNC, A4C projekce - výrazná trabekulizace anterolaterálně a laterálně v apikální ⅔ stěny LK, bez zjevných trombů uvnitř prohlubní. 

Video 9 LVNC, PSAX projekce - epikardiální vrstva kompaktního myokardu přechází v nekompaktní vrstvu trabekul a intertrabekulárních prohlubní. 

Snímek 3 LVNC, PSAX projekce - průměr nekompaktní vrstvy/výška trabekul je naměřen 16 mm.

Management (obrázek 4)

Towbin, Jeffrey & McKenna, William & Abrams, Dominic & Ackerman, Michael & Calkins, Hugh & Darrieux, Francisco & Daubert, James & de Chillou, Christian & DePasquale, Eugene & Desai, Milind & Estes, N. A. Mark & Hua, Wei & Indik, Julia & Ingles, Jodie & James, Cynthia & John, Roy & Judge, Daniel & Keegan, Roberto & Krahn, Andrew & Zareba, Wojciech. (2019). 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm. 16. 10.1016/j.hrthm.2019.05.007. 

Zdroje

1. Finsterer J, Stöllberger C, Towbin JA. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: cardiac, neuromuscular, and genetic factors. Nat Rev Cardiol. 2017 Apr;14(4):224-237. doi: 10.1038/nrcardio.2016.207. Epub 2017 Jan 12. PMID: 28079110.

2. Towbin, Jeffrey & McKenna, William & Abrams, Dominic & Ackerman, Michael & Calkins, Hugh & Darrieux, Francisco & Daubert, James & de Chillou, Christian & DePasquale, Eugene & Desai, Milind & Estes, N. A. Mark & Hua, Wei & Indik, Julia & Ingles, Jodie & James, Cynthia & John, Roy & Judge, Daniel & Keegan, Roberto & Krahn, Andrew & Zareba, Wojciech. (2019). 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm. 16. 10.1016/j.hrthm.2019.05.007. 

‍