Pulmonální regurgitace

Etiologie

Pulmonální regurgitaci (PR) může způsobit mnoho faktorů. Může být způsobena buď onemocněním plicní chlopně, nebo sekundární plicní hypertenzí.

Níže je uvedena tabulka nejčastějších příčin (obrázek 1).

Klinický obraz

Izolovaná PR způsobuje objemové přetížení pravé komory (PK) a může být tolerována po mnoho let bez obtíží, pokud nedojde ke komplikacím.

U většiny pacientů klinické projevy primárního onemocnění obvykle zastíní PR, která často bývá pouze náhodným auskultačním nálezem.

S progresí onemocnění může pacient udávat:

• únavu
• námahovou dušnost
• plnost břicha nebo nadýmání
• otoky dolních končetin

Pokud je PR sekundární k plicní hypertenzi, dominuje v klinickém obraze spíše primární plicní onemocnění nebo vysoká plicní cévní rezistence než objemová zátěž.

Auskultace

Diastolický šelest nízké hlasitosti je nejlépe slyšet ve třetím a čtvrtém levém mezižebří vedle hrudní kosti. Grahamův Steellův šelest se objevuje, když tlak v plicní tepně přesáhne přibližně 55 mm Hg, jedná se o vysokofrekvenční šelest s foukavým a decrescendovým charakterem, který začíná bezprostředně po P2 a je nejvýraznější v levé parasternální oblasti ve druhém až čtvrtém mezižeberním prostoru.

ECHO diagnóza

Malé množství PR byla zaznamenána u 40-78 % pacientů s normálními plicními chlopněmi.

TTE, TEE nebo 3D echo mohou poskytnout užitečné informace týkající se anomálií počtu cípů (bikuspidální nebo kvadrikuspidální chlopně), pohybu (vydutí nebo prolaps) nebo struktury (hypoplazie, dysplazie, absence pulmonální chlopně).

Hodnocení anatomie pulmonální chlopně je však obtížnější než u jiných chlopní (omezeno špatným akustickým přístupem).

U dospělých se vizualizace plicní chlopně provádí z parasternální projekce v krátké ose na úrovni aortální chlopně nebo ze subkostálního přístupu.

Při těžších stupních pulm. regurgitace se při dvojrozměrné echokardiografii zobrazí dilatace PK a u pacientů s plicní hypertenzí také hypertrofie PK. Lze hodnotit funkci PK. Může být patrný abnormální pohyb septa charakteristický pro objemové přetížení pravé komory v diastole a flutter septa. Pohyb pulmonální chlopně může poukázat na příčinu PR.

1) Závažnost pulmomální regurgitace

K diagnostice PR se používá barevné zobrazení průtoku, které dokumentuje diastolický jet ve výtokovém traktu PK směřující do PK.

Patologická pulmonální regurgitace se od fyziologické PR odlišuje delším trváním proudění (holodiastolickým) a širším jetem v okamžiku jeho průchodu přes pulmonální chlopeň. Funkční jety PR jsou obvykle velmi malé, centrální a vřetenovité.

U těžké pulmonální regurgitace, kde dochází k vyrovnání diastolických tlaků v plicnici a PK dříve v diastole, může být plocha barevného jetu krátká a nepřesná (závislost na plnícím tlaku). Hodnocení závažnosti PR se obvykle odhaduje podle průměru jetu v místě jeho vzniku.

Maximální průměr (šířka) barevného jetu se měří v diastole bezprostředně pod pulmonální chlopní (na spojnici výtokového traktu PK a anulu plicnice) v parasternálním projekci v krátké ose nebo ze subkostální projekce.

Ačkoli toto měření trpí vysokou variabilitou mezi pozorovateli, šířka jetu, která zabírá > 50-65 % šířky výtokového traktu PK měřené ve stejném záběru, naznačuje závažnou PR. Kromě toho je obrácení barevného dopplerovského toku v plicních tepnách velmi specifickou známkou těžké PR.

Omezení

Hodnocení závažnosti PR je omezené a některé metody používané ke klasifikaci aortální regurgitace nebyly validovány pro použití u PR. Patří mezi ně metoda konvergence průtoku, pulzní doppler a CW doppler.

Obrázek 2 Hodnocení závažnosti PR 

Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. Scientific Document Committee of the European Association of Cardiovascular Imaging. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013 Jul;14(7):611-44.

‍Video 1 Mírná PR, subkostální projekce s barevným dopplerem - regurgitační jet je vidět uvnitř RVOT

‍Video 2 Středně těžká PR, PSAX projekce s barevným dopplerem - velký regurgitační jet v RVOT

Obrázek 3 CW Doppler jetu PR, středně těžká PR

Obrázek 4 Měření vena contracta (VC), středně těžká PR - měří se průměr nejužší části regurgitačního jetu v úrovni pulmonální chlopně, VC je 0,4 cm.

Video 3 Masivní PR u pacienta po korekcí Fallotovy tetralogie, barevný doppler - je zobrazen velký regurgitační jet

‍Obrázek 5 CW dopplerovské měření na úrovni pulmonální chlopně, masivní PR - všimněte si denzního signálu a trojúhelníkového průběhu CW PR jetu se strmou akcelerací a decelerací

‍Další diagnostické metody

Magnetickou rezonanci srdce lze použít k posouzení anatomie pulmonální chlopně, rozpoznání případné obstrukce nad nebo pod chlopní, měření dilatace plicnice a kvantifikaci závažnosti PR.

Management

Léčba primárního onemocnění je nejdůležitějším částí léčby. Odstranění primární příčiny PR může vést ke zlepšení PR. 

Symptomatickým pacientům, kteří nejsou kandidáty pro chirurgický výkon, jsou podávány léky na srdečního selhání, zejména diuretika, inhibitory ACE a digoxin.

1) Chirurgický zákrok

Operace je indikována u těžké symptomatické PR nebo u asymptomatické těžké PR při splnění dvou ze čtyř následujících podmínek:

• zvýšený objem pravé komory (index enddiastolického objemu vyšší než 160 ml/m2 nebo index endsystolického objemu 80 ml/m2).
• zvýšený tlak v pravé komoře
• snížená tolerance zátěže
• mírná až středně těžká systolická dysfunkce pravé nebo levé komory

V případě operace je vhodnější bioprotéza než mechanická chlopeň, protože není nutná dlouhodobá antikoagulace a má lepší životnost (až 15 let).

Pacienti s iatrogenní PR způsobenou chirurgickou korekcí Fallotovy tetralogie (TOF) mohou mít prospěch z náhrady pulmonální chlopně, nejlépe prasečí bioprotézou nebo pulmonálním alograftem.

2) Transkatetrová léčba

Kromě chirurgického zákroku se u vrozených onemocnění pulmonální chlopně a PR po chirurgické korekci vrozených srdečních vad s velkým úspěchem zavádí transkatetrová náhrada pulmonální chlopně.

Transkatetrová pulmonální chlopeň Melody (známá také jako "Melody valve") je náhrada pulmonální srdeční chlopně (obrázek 6).

TPV Systems - Melody TPV Ensemble II Delivery System | Medtronic

Zdroje

1. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/28063
2. Ruckdeschel E, Kim YY Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management Heart 2019;105:414-422.
3. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow ; founding editor and online editor Eugene Braunwald. Braunwald's Heart Disease : a Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, PA :Elsevier/Saunders, 2015
4. Patrizio Lancellotti, Christophe Tribouilloy, Andreas Hagendorff, Bogdan A. Popescu, Thor Edvardsen, Luc A. Pierard, Luigi Badano, Jose L. Zamorano, On behalf of the Scientific Document Committee of the European Association of Cardiovascular Imaging: Thor Edvardsen, Oliver Bruder, Bernard Cosyns, Erwan Donal, Raluca Dulgheru, Maurizio Galderisi, Patrizio Lancellotti, Denisa Muraru, Koen Nieman, Rosa Sicari, Document reviewers: Erwan Donal, Kristina Haugaa, Giovanni La Canna, Julien Magne, Edyta Plonska, Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging, European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, Volume 14, Issue 7, July 2013, Pages 611–644, https://doi.org/10.1093/ehjci/jet105