Pulmonální stenóza

Etiologie

Nejčastější etiologií pulmonální stenózy (PS) bývá vrozená PS, která může být izolovaná nebo spojená s jinými vrozenými vadami.

PS se může nacházet na normální pulmonální chlopni, bikuspidální, jednocípé, nebo akuspidální chlopni, nebo může být chlopeň dysplastická.

Získaná PS je méně častá.

Nejčastější příčiny pulmonální stenózy jsou shrnuty v tabulce níže (obrázek 1).

Klinický obraz

Mírná a středně těžká PS je obvykle asymptomatická.

Pacienti se mohou projevovat:

• únavou
• dušností
• námahovou presynkopou nebo synkopou
• příznaky pravostranného srdečního selhání, jakmile PS dosáhne těžkého stupně.

Auskultace

Systolický crescendo-decrescendový šelest je slyšet v místě poslechu pulmonální chlopně, zesiluje se s nádechem a obvykle končí v polovině systoly u mírné stenózy, ale může se i prodlužovat s rostoucí závažností obstrukce.

Mírná PS má typicky šelest 3. nebo nižšího stupně, přičemž středně těžká až těžká stenóza je charakterizována 4. nebo vyšším stupněm se zvedáním pravé komory a přidruženým vírem, který se šíří do zad. Šelest může být jemný, pokud je přidruženo selhání pravého srdce a nízký srdeční výdej.

ECHO diagnóza

Echokardiografie hraje v diagnostice a hodnocení PS významnou roli. Lze ji použít k určení příčiny PS a může odhalit další anomálie, jako je hypertrofie pravé komory.

Pulmonální stenóza, zejména pokud je závažná, může být spojena s:

• hypertrofií pravé komory
• případně zvětšením pravé komory
• zvětšením pravé síně

Při posuzování hypertrofie PK jsou často nejlepší parasternální projekce v dlouhé ose a subkostální projekce v dlouhé ose.

Normální tloušťka PK je 2-3 mm, ale vzhledem k obtížím při odhadu tloušťky, je až tloušťka >5 mm obvykle považována za abnormální.

Zvětšení PK se obvykle hodnotí v apikální nebo subkostální čtyřdutinové projekci.

Závažnost PS

Závažnost PS se hodnotí na základě transpulmonálního tlakového gradientu. Odhad systolického tlakového gradientu se odvozuje z křivky transpulmonálního rychlostního toku pomocí zjednodušené Bernoulliho rovnice ΔP=4v2.  

PW doppler může být užitečný k detekci míst s různou úrovní obstrukce ve výtokovém traktu a při menším stupni obstrukce může umožnit její úplné zhodnocení.

Obrázek 2 Závažnost pulmonální stenózy

‍Video 1 Středně těžká PS s mírnou insuficiencí pulmonální chlopně, PSAX na úrovni velkých cév - vlevo na snímku je 2D zobrazení PCH a vpravo je použit barevný doppler. Jsou zobrazeny zvýšené rychlosti přes pulmonální chlopeň a malý regurgitační jet. 

https://echocardia.com/en/searchassist.html#s=Pulmonary%20valve%20stenosis%20&ps=2466&pa=284&f=1-1-1-2-1-4-6+3.mp4&browse=284

Video 2 Mírná PS způsobená vnější kompresí, PSAX projekce na úrovni aorty - je vidět mediastinální tumor komprimující RVOT, PCH a plicní arterii. Vpravo je použit barevný doppler k zobrazení zvýšených rychlostí přes pulmonální chlopeň. 

Převzato: https://echocardia.com/en/searchassist.html#s=Pulmonary%20valve%20stenosis%20&ps=2433&pa=279&f=1-1-1-2-1-4-6+4.mp4&browse=279

‍Video 3 Mírná supravalvulární stenóza pulmonální chlopně, PSAX projekce

Převzato: https://echocardia.com/en/searchassist.html#s=Pulmonary%20valve%20stenosis%20&ps=2466&pa=281&f=1-1-1-1-1-4-6+2.mp4&browse=281

‍Obrázek 4 Mírná PS v důsledku vnější komprese, PSAX projekce CW dopplerovské měření - vrcholová rychlost 1,65 m/s a vrcholový gradient dosahující 18,6 mmHg.

Převzato: https://echocardia.com/en/searchassist.html#s=Pulmonary%20valve%20stenosis%20&ps=2433&pa=279&f=1-1-1-4-1-4-6.png&browse=279

Obrázek 5 Těžká PS, CW dopplerovské měření v PSAX projekci - denzní CW křivka s vrcholovou rychlostí dosahující více než 4 m/s u pacienta s těžkou PS. Všimněte si také max gradientu 66,13 mmHg. 

Převzato: https://www.echopedia.org/index.php?title=Pulmonary_Stenosis

Další diagnostické metody

CT srdce je vynikající pro posouzení anatomie, zejména větví plicních tepen, kde je echokardiografie nedostatečná. 

CMR je užitečná pro posouzení anatomie a kvantifikaci pulm. regurgitace i velikosti a funkce PK, a z těchto důvodů je považována za zobrazovací metodu volby.

Dynamické MRI, techniky fázového kontrastu a MR angiografie umožňují přesnější kvantifikaci ve srovnání s echokardiografií. CMR je vhodná pro hodnocení objemu a funkce pravé komory vzhledem k tomu, že geometrii pravé komory je možné lépe zobrazit ve třech rozměrech.

V minulosti byla zlatým standardem pro diagnostiku PS srdeční katetrizace, která však nyní již není pro diagnostické účely vyžadována.

Management

V současné době neexistuje žádný standardní léčebný postup pro pacienty s PS. Pokud jsou přítomny příznaky pravostranného srdečního selhání, může být racionální  použití diuretik. Přirozený průběh lehké pulm. stenozy je obvykle benigní.

Pacienti s nízkým gradientem v dětství téměř nikdy nevyžadují intervenci v časné dospělosti a jejich přežití bylo srovnatelné s přežitím pacientů bez pulm. stenozy.

Většina pacientů s těžkou PS vyžaduje intervenci. Indikace k intervenci jsou shrnuty v následující tabulce (obrázek 6).

Ruckdeschel E, Kim YY Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management Heart 2019;105:414-422.

1) Transkatetrová terapie

Metodou volby je perkutánní balónková valvuloplastika, při níž se provádí dilatace komisur. Pokud balónková valvuloplastika nedosáhne dostatečné účinnosti, lze zvážit chirurgický zákrok.

V poslední době se místo chirurgického výkonu se stejnými indikačními kritérii používá transkatetrová implantace pulmonální chlopně (The Melody valve).

Obrázek 7 “Melody valve”

Převzato: TPV Systems - Melody TPV Ensemble II Delivery System | Medtronic

‍2) Operace

Chirurgická pomoc u pulmonální stenózy zahrnuje komisurotomii nebo valvotomii prostřednictvím řezu přes plicní kmen otevřenou nebo zavřenou technikou.

Valvektomie je vyhrazena pro situace, kdy prostá valvotomie nestačí, tj. u dysplastických pulmonálních chlopní. Ke zvětšení anulu a supravalvární oblasti může být nutná transanulární záplata s použitím autologního perikardu.

Výsledky chirurgické valvotomie ukazují vynikající přežití, ale existuje významný výskyt reziduálních pulm. regurgitací, které vyžadují opakovaný chirurgický zákrok, jako je náhrada plicní chlopně (PVR) v pozdějším věku. 

Zdroje

1. Ruckdeschel E, Kim YY Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management Heart 2019;105:414-422.
2. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow ; founding editor and online editor Eugene Braunwald. Braunwald's Heart Disease : a Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, PA :Elsevier/Saunders, 2015
3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn, JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, Crumb SR, Dearani JA, Fuller S, Gurvitz M, Khairy P, Landzberg MJ, Saidi A, Valente AM, Van Hare GF. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139:e637–e697. doi: 10.1161/CIR.0000000000000602.
4. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, Chambers JB, Evangelista A, Griffin BP, Iung B, Otto CM, Pellikka PA, Quiñones M; American Society of Echocardiography; European Association of Echocardiography. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr. 2009 Jan;22(1):1-23; quiz 101-2. doi: 10.1016/j.echo.2008.11.029. Erratum in: J Am Soc Echocardiogr. 2009 May;22(5):442. PMID: 19130998.