Takotsubo kardiomypatie

Definice

Takotsubo kardiomyopatie(TTC) nazývaná také stresová kardiomyopatie, apical ballooning syndrom nebo syndrom zlomeného srdce - je stav, při kterém dochází k dilataci levé komory (LK) a akutnímu přechodnému systolickému srdečnímu selhání, obvykle po emočním nebo fyzickém stresoru.

Podle ESC patří do skupiny neklasifikovaných kardiomyopatií.

‍Etiologie a patofyziologie

Takotsubo kardiomyopatii může způsobit buď emoční, nebo fyzický stres.

Nejčastějšími emočními spouštěči jsou smrt blízké osoby, konflikty ve vztazích nebo v práci, strach, hněv a úzkost.

Vzhledem ke korelaci TTC se stresovými spouštěči a propuknutím Takotsubo kardiomyopatie se předpokládá, že v její patofyziologii hraje důležitou roli adrenergní systém.

Konkrétně se předpokládá, že katecholaminy jako adrenalin a noradrenalin, které se ve velké míře uvolňují během stresových událostí, vedou k výduti levé komory v oblasti apexu následkem své přímé toxicity pro myokard nebo následkem narušení srdečního mikrovaskulárního systému.

Předpokládá se, že tento příliv katecholaminů podporuje vazospazmus epikardiálních cév i srdečního mikrovaskulárního systému. Tyto vazospazmy přispívají ke zvýšené srdeční zátěži, která je následována nepoměrem dodávky a potřeby, což nakonec vede k postischemickému omráčení myokardu.

Přibližně u tří čtvrtin pacientů k němu dochází v oblasti apexu levé komory, čímž vzniká klasický vzhled Takotsubo kardiomyopatie.

U 10-20 % pacientů dochází k výduti ve střední části komory.

Ve vzácných případech byla pozorována bazální, biventrikulární nebo fokální výduť.

Výduť komory způsobuje přechodnou elevaci úseku ST na EKG, zvýšenou hladinu troponinu a natriuretického proteinu typu B (BNP) a sníženou ejekční frakci, což vede k akutnímu systolickému srdečnímu selhání.

Obrázek 1 Typy Takotsubo KMP

Shimizu M, Kato Y, Matsukawa R, Masai H, Shima T, Miwa Y, Yamashita T, Okita Y. Recurrent severe mitral regurgitation due to left ventricular apical wall motion abnormality caused by coronary vasospastic angina: a case report. J Cardiol. 2006 Jan;47(1):31-7. PMID: 16475471.

Klinická manifestace

Takotsubo kardiomyopatie se projevuje velmi podobně jako akutní IM.

Mezi nejčastější příznaky patří bolest na hrudi, dušnost a závratě. U pacientů se také může objevit generalizovaná slabost a příležitostně synkopa.

Fyzikální nálezy při vyšetření pacientů s Takotsubo kardiomyopatií odpovídají akutnímu systolickému srdečnímu selhání a běžně zahrnují chrůpky, tachykardii, hypotenzi, nízký pulzní tlak a zvýšenou náplň krčních žil.

Pacienti mohou mít také systolický ejekční šelest v důsledku obstrukce výtokového traktu levé komory a mitrální regurgitaci vzniklou výdutí komory.

EKG projevy TTC jsou:

- elevace ST

- inverze T

- bez recipročních depresí ST

- absence Q vln

- prodloužení intervalu QT

Jak odlišit STEMI? Elevace ST u TTC jsou nejčastěji v prekordiálních svodech, elevace ST u TTC obvykle nejsou přítomny ve V1, naopak elevace ST jsou obvykle přítomny v aVR.

Diagnostický přístup

Diagnostické skóre InterTAK předpovídá pravděpodobnost diagnózy příhody Takotsubo kardiomyopatie a umožňuje odlišit pacienty od akutního koronárního syndromu (obrázek 2).

https://www.takotsubo-registry.com/takotsubo-score.html

‍

Echokardiografické nálezy

1. Hodnocení pohybu stěny LK a systolické funkce

Ve většině případů TTC typicky postihuje apikální a středové komorové segmenty (definované jako apikální výduť) na rozdíl od bazálních segmentů, které jsou často hyperkinetické.

     1. Dysfunkce myokardu LK při Takotsubo KMP je charakterizována symetrickými poruchy kinetiky, které zahrnují střední komorové segmenty anteriorní, inferiorní a     laterální stěny (segment 7-12 podle guidelines ASE), nebo apikálním segmenty (segment 13-17 podle guidelines ASE). Všechny tyto rysy podporují hypotézu o     sekundární difuzní komorové dysfunkci v důsledku omráčení myokardu, která je základem patogeneze TTC.

     2. Hodnocení ejekční frakce LK (EF) je rovněž důležité při léčbě TTC, protože EF LK a poruchy kinetiky úzce souvisejí s významnými nežádoucími projevy.

     3. Zobrazení deformace myokardu metodou speckle tracking hodnotí symetrické vzorce poruch kinetiky a prokazuje přechodné cirkulární poruchy podélné, obvodové a     radiální funkce LK a také nedostatek twistu LK. Tyto techniky mohou pomoci odlišit TTC od předního akutního IM.

Video 1 Apikální forma Takotsubo kardiomyopatie, A4C projekce - akineza apexu s těžkými pohybovými abnormalitami stěny s přilehlými segmenty - ⅔ anterolaterální, inferolaterální stěny a septa. Výrazná hyperkineza bazálních segmentů s těžce sníženou EF 20-25 %. Vyklenutí septa není u tohoto pacienta příčinou SAM.

Video 2 Apikální forma Takotsubo kardiomyopatie, A2C projekce - apikální výduť.

Video 3 Apikální forma Takotsubo kardiomyopatie, upravená PLAX projekce se zobrazením apexu.

Video 4 Apikální forma Takotsubo kardiomyopatie, stejný pacient po 7 měsících.

Video 5 Takotsubo kardiomyopatie, A4C projekce - rozsáhlá těžká hypokineza apikální ½ LK, supranormální kinetika bazálních částí a EF 30-35 %.

Video 6 Takotsubo kardiomyopatie po 3 měsících od vzniku, A4C projekce - stejný pacient, LK nevykazuje žádné významné regionální abnormality pohybu stěn a EF stoupla na 55-60 %.

Video 7 Takotsubo kardiomyopatie, SCG s levostrannou ventrikulografií - charakteristická apikální výduť - hypokineza hrotu, apikální ½ septa a anteriorní stěny, ⅓ posteriorní a inferiorní stěny.  Hyperkontraktilita bazálních segmentů vytváří EF 40 %.

‍

Obrázek 3 Globální longitudiální strain (GLS) naměřený u pacienta s apikální formou Takotsubo KMP - GLS 10 %, nápadná akineza apexu.

Obrázek 4 GLS provedená 4 dny od začátku příznaků (vlevo) a o 7 měsíců později (vpravo). Kinetika LK se výrazně zlepšila a systolická funkce se vrátila k téměř normálním parametrům.

2. Obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOTO)

LVOTO (definovaná jako intraventrikulární gradient ≥ 25 mmHg), která je v tomto případě způsobena dopředným systolickým pohybem mitrální chlopně.

Tato komplikace může vyvolat omráčení myokardu apikálních segmentů a hyperkontrakci bazálního myokardu LK.

Obrázek 5 Závažná obstrukce výtokového traktu levé komory (maximální tlakový gradient 155 mmHg)

 
3. Akutní mitrální regurgitace (MiR)

Akutní MiR je jednou ze závažných komplikací. Pacienti s významnou MiR mají nižší EF levé komory a vyšší hodnoty tlaku v plicnici, což může někdy vést k akutnímu srdečnímu selhání a dokonce ke kardiogennímu šoku. Proto je klíčové tyto stavy včas odhalit pomocí echokardiografie a zajistit tak odpovídající léčbu.

Video 8 TTE se středně těžkou až těžkou MiR a vysokým gradientem v LVOT u pacienta s TTC

Video 9 TTE při propuštění u pacienta s Tako Tsubo KMP (mírná MiR, bez SAM a obstrukce LVOT)

‍

4. Tvorba trombu

U některých pacientů s Takotsubo kardiomyopatií je pozorován trombus v akinetickém apexu komory, který příležitostně vede k cévní mozkové příhodě nebo arteriální embolii.

Nikdy nezapomínejte na řádnou kontrolu hrotu.

‍

Management

Současná léčebná doporučení vycházejí z klinických zkušeností a názorů odborníků.

Všem pacientům by měla být podávána anxiolytika, v případě stability betablokátory a inhibitory ACE.

Léčba pacientů s prohloubeným srdečním selháním a obstrukcí LVOT je náročná - inotropika jsou v přítomnosti LVOTO neúčinná nebo dokonce škodlivá. Objemová expanze je problematická v přítomnosti plicního edému, diuretika nebo nitráty mohou LVOTO zhoršit a betablokátory jsou nevhodné pro svůj hypotenzní a negativně inotropní účinek.  

V takových případech zůstává jedinou terapeutickou možností mechanická podpora oběhu (MCS).

- Axiální LV pumpa Impella může být lepší volbou typu MCS, protože na rozdíl od ECMO nebrání plnění LK.
- Optimální načasování MCS je stále nejasné. Klinické zkušenosti naznačují, že při absenci komplikací by zařízení Impella mělo být ponecháno na místě spíše déle, a to i v případě, že pacient zůstává stabilní.

Pro léčbu Tako Tsubo KMP se srdeční podporou je zásadní adekvátní podávání tekutin k optimalizaci plnění LK.  Náš případ ukazuje význam precizní tekutinové terapie řízené invazivním hemodynamickým monitorováním pomocí Swan-Ganzova katetru. Měření invazivní hemodynamiky může být užitečné i při vysazování MCS.

‍

References

1. Izumo M, Akashi YJ. Role of echocardiography for takotsubo cardiomyopathy: clinical and prognostic implications. Cardiovasc Diagn Ther. 2018 Feb;8(1):90-100. doi: 10.21037/cdt.2017.07.03. PMID: 29541614; PMCID: PMC5835647.

2. Jelena-Rima Ghadri, Ilan Shor Wittstein, Abhiram Prasad, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management, European Heart Journal, Volume 39, Issue 22, 07 June 2018, Pages 2047–2062.

‍