Trikuspidální stenóza

Etiologie

Jedná se o vzácné onemocnění, které postihuje méně než 1 % pacientů ve vyspělých zemích a přibližně 3 % pacientů na celém světě.

Trikuspidální stenóza je nejčastěji revmatického původu a je téměř vždy spojena s trikuspidální regurgitací nebo onemocněním chlopní levého srdce - většinou mitrální stenózou. Příčinou TS nebo TR může být také metastatická karcinoidní infiltrace endokardu cípů.

Další příčiny jsou vzácné, ale patří mezi ně např:

• vrozené abnormality
• onemocnění chlopní vyvolané léky
• endokarditida s velkými vegetacemi 
• Whippleova choroba
• nádor pravé síně
• systémový lupus erythematodes (SLE), syndrom antifosfolipidových protilátek
• iatrogenní příčiny - elektrody kardiostimulátoru, biopsie, radioterapie

Patofyziologie

Anatomické změny u revmatické trikuspidální stenózy se podobají změnám u mitrální stenózy. Je charakterizována difuzním fibrózním ztluštěním cípů a splynutím 2-3 komisur. K ztluštění cípů obvykle dochází bez kalcifikace a nejčastěji je postižena anteroseptální komisura.

TS vyvolává diastolický tlakový gradient mezi PS a PK, který se zvyšuje při nádechu. To vede k tlakovému přetížení PS a jejímu zvětšení.

‍Důsledkem je rozvoj pravostranného srdečního selhání bez dysfunkce PK. PK je obvykle malá a nedostatečně naplněná.

Normální plocha chlopně je 4-6 cm2, tlakový gradient se objevuje při <2 cm2 a plocha chlopně <1,5 cm2 je spojena s příznaky.

Klinický obraz

Hlavní příznaky jsou obvykle způsobeny jinými chlopenními lézemi (MS,TR). Příznaky související s TS jsou obvykle způsobeny kongescí před pravým srdcem a nízkým srdečním výdejem PK. 

• třepotavý nepříjemný pocit na krku - presystolické "vysoké vlny a" patrné v krčním žilním pulzu, pomalý pokles vlny y v důsledku opožděného vyprazdňování PS do PK
• zvýšená náplň krčních žil, která se zvětšuje s nádechem (Kussmaulovo znamení).
• únava, námahová synkopa
• jaterní kongesce - bolest v pravém horním kvadrantu břicha
• otok nohou, ascites

Auskultace

TS je často neslyšitelná, ale může vydávat měkké otevírací lupnutí a mid-diastolické hučení s presystolickou akcentací. Šelest se stává hlasitějším a delším při manévrech, které zvyšují žilní návrat (zvedání nohou, cvičení, nádech).

Echokardiografie

Trikuspidální stenóza je často přehlížena a vyžaduje pečlivé zhodnocení. Neexistuje žádné obecně přijímané skóre pro hodnocení závažnosti TS.

1) Morfologie trikuspidální chlopně

Komplex trikuspidální chlopně je podobný mitrální chlopni, ale má větší variabilitu. Skládá se ze 3 cípů, anulu, chordae tendineae, PK a papilárních svalů. Trikuspidální chlopeň se nachází mezi PS a PK a je umístěna mírně apikálněji než mitrální chlopeň.

Trikuspidální chlopeň se nejlépe zobrazuje pomocí:

• PLAX přítokového traktu PK
• PSAX na úrovni aortální chlopně
• apikální čtyřdutinový pohled
• subkostální zobrazení
• TEE - 4dutinový pohled v 0 stupních v bazální transoezofageální a oesogastrické junkci.

Charakteristickým znakem pro diagnózu je diastolická výduť trikuspidální chlopně do tvaru kopule viditelná v parasternálním zobrazení v krátké ose nebo v apikálním čtyřdutinovém zobrazení.

Základna chlopně má větší pohyblivost než omezené a srostlé konce cípů, chlopeň se pak jeví jako "kopule" = vyklenuje se směrem do PK, protože se v ní zachycuje krev.

Další nálezy:

• ztluštělé a deformované cípy
• omezená pohyblivost cípů
• snížená míra separace cípů

Video 1 Těžká trombotická stenóza mechanické protézy trikuspidální chlopně

‍Video 2 Těžká stenóza trikuspidální chlopně, PSAX projekce - v příčném AV řezu je vidět těžce stenotická chlopeň se ztluštělými a deformovanými cípy. Patrná je také snížená pohyblivost a separace cípů. Na pravé straně - je použit barevný doppler a ukazuje zvýšené průtokové rychlosti přes TCH.

https://echocardia.com/en/searchassist.html#s=Tricuspid%20valve%20stenosis%20&ps=17688&pa=306&f=1-1-1-1-2-9-5+2.mp4&browse=306

2) Střední transvalvulární tlakový gradient

CW doppler (Continuous wave Doppler) se používá k měření transvalvulárních rychlostí, ze kterých jsou pomocí Bernoulliho rovnice odvozeny gradienty.

Doppler musí být zarovnán rovnoběžně s přítokem na trikuspidální chlopeň, obvykle z apikální čtyřdutinové projekce, ale lze použít jakoukoli projekci s dobrou vizualizací průtoku, a musí procházet venou contracta (nejužší částí jetu).

Nejprve použijte barevný doppler pro lepší vedení vzorkovací linie. Všechna dopplerovská měření by měla být prováděna během nádechu, kdy jsou rychlosti přes chlopeň největší.

Maximální rychlost se měří na vrcholu vlny E (při sinusovém rytmu) a odpovídá maximálnímu gradientu. Tato rychlost je velmi variabilní v závislosti na srdeční frekvenci a tepovém objemu.

Střední gradient se vypočítá ze střední rychlosti v záznamu, lze jej snadno získat a reprodukovat. Gradient lze měřit obkreslením denzního obrysu trikuspidálního průtoku a střední tlakový gradient se vypočítá automaticky.

Střední gradient je u TS obvykle nižší než u MS a pohybuje se mezi 2-10 mmHg. Střední gradient ≥ 5 mmHg při srdeční frekvenci 70 tepů za minutu se považuje za klinicky významnou trikuspidální stenózu. Průměrný gradient přesahující 10 mmHg svědčí o závažné TS.

Obrázek 1 CW dopplerovské měření transvalvulárních rychlostí u těžké TS - je obkreslen denzní signál spektrální křivky a vypočten průměrný tlakový gradient 11,94 mmHg.

3) Plocha trikuspidální chlopně 

Odhad plochy trikuspidální chlopně pomocí echokardiografie není tak dobře zavedený jako odhad plochy mitrální chlopně.

Nejpoužívanější metoda odhadu plochy v cm2 je následující:

TVA=190/PHT (u mitrální stenózy je to 220/PHT), ale rovnici kontinuity nebo PISA lze použít i pro trikuspidální chlopně-

Tlakový poločas (P½t)

Metoda tlakového poločasu vychází z předpokladu, že rychlost, s jakou klesá gradient během diastoly, odpovídá závažnosti trikuspidální stenózy. Čím větší je ústí, tím rychleji se bude PK plnit a tím rychleji bude gradient klesat.

U TS se prodlužuje čas, za který dochází k poklesu časné trans-triksupidální rychlosti na polovinu.

Hodnoty T ½ větší než 190 ms jsou spojeny s významnou nebo dokonce kritickou stenózou.

Jak se měří?

Pořiďte apikální čtyřdutinovou projekci Tri chlopně a použijte CW Doppler. Změřte gradient z maximální přítokové rychlosti při časném diastolickém plnění, nastavte kalipery na křivku a skener automaticky odvodí tlakový poločas.

Obrázek 2 Nálezy svědčící o významném TS

Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. American Society of Echocardiography; European Association of Echocardiography. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr. 2009 Jan;22(1):1-23.

Management trikuspidální stenózy

Trikuspidální stenóza je mechanická porucha, která se nejúčinněji léčí intervencí na chlopni - opravou chlopně nebo častěji její náhradou. 

1) Perkutánní balónková valvotomie byla provedena u omezeného počtu pacientů, protože obvykle vyvolává významnou regurgitaci. Izolovaná, symptomatická těžká TS bez doprovodné TR je extrémně vzácný stav, u něhož by bylo možné zvážit perkutánní balónkovou trikuspidální komisurotomii.

2) Medikamentózní léčba kličkovými diuretiky může pomoci zmírnit příznaky systémové a jaterní kongesce. Buďte opatrní u pacientů s nízkým výdejem, protože diuretická léčba dále snižuje preload.

3) Chirurgická intervence se obvykle provádí na ostatních poškozených chlopních u pacientů, kteří zůstávají symptomatičtí při medikamentózní léčbě. Chirurgický zákrok je rovněž indikován u symptomatických pacientů s izolovanou těžkou trikuspidální stenózou.

Volba mezi opravou nebo náhradou chlopně závisí na anatomii chlopně a chirurgických zkušenostech. Absence poddajné tkáně cípů chlopně je hlavním omezením pro konzervativní techniky, ale v odůvodněných případech by se o ně mělo pokusit. Mezi ně patří např:

• otevřená valvotomie a komisurotomie
• anuloplastika
• augmentace cípu pomocí perikardiální záplaty
• ruptura papilárního svalu

Pro náhradu trikuspidální chlopně (TVR) jsou k dispozici jen omezené údaje o účinnosti a výsledcích u pacientů s TS.

TVR má velmi vysokou operační mortalitu (7-40 %) a desetileté přežití 37-58 %.

Náhrada chlopně se obvykle provádí spolu s operací chlopně levého srdce a biologické protézy se obvykle upřednostňují před mechanickými kvůli vysokému riziku trombózy.

Obrázek 3 Indikace k operaci trikuspidální chlopně 

Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395. doi: 10.1093/eurheartj/ehab395. Epub ahead of print. PMID: 34453165.

Zdroje

1. CAMM, A. J., LÜSCHER, T. F., & SERRUYS, P. W. (2009). The ESC textbook of cardiovascular medicine. Oxford, Oxford University Press
2. Alec Vahanian, Friedhelm Beyersdorf, Fabien Praz, Milan Milojevic, Stephan Baldus, Johann Bauersachs, Davide Capodanno, Lenard Conradi, Michele De Bonis, Ruggero De Paulis, Victoria Delgado, Nick Freemantle, Martine Gilard, Kristina H Haugaa, Anders Jeppsson, Peter Jüni, Luc Pierard, Bernard D Prendergast, J Rafael Sádaba, Christophe Tribouilloy, Wojtek Wojakowski, ESC/EACTS Scientific Document Group, 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), European Heart Journal, 2021;, ehab395, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab395
3. Golamari R, Bhattacharya PT. Tricuspid Stenosis. [Updated 2020 Sep 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499990/
4. Nelson B Schiller, MD, FACC, FRCP, FASE, Bryan Ristow, MD, FACC, FASE, FACP, Xiushui Ren, MD (2021). Echocardiographic evaluation of the tricuspid valve In I. Susan B Yeon, MD, JD, FACC (Ed.), UpToDate. Retrieved July 31, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/echocardiographic-evaluation-of-the-tricuspid-valve?sectionName=TRICUSPID%20STENOSIS&search=tricuspid%20stenosis&topicRef=8136&anchor=H5&source=see_link#H5
5. Ferande Peters, MBBCH FCP(SA) FESC FACC FRCP (2021). Tricuspid stenosis. In I. Susan B Yeon, MD, JD, FACC (Ed.), UpToDate. Retrieved July 31, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/tricuspid-stenosis?search=tricuspid%20stenosis&source=search_result&selectedTitle=1~74&usage_type=default&display_rank=1
6. Tricuspid Stenosis - Cardiovascular Disorders - MSD Manual Professional Edition. The Trusted Provider of Medical Information since 1899 [online]. Copyright © 2021 Merck Sharp [cit. 31.07.2021]. Accessible at: https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/tricuspid-stenosis
7. Cevasco M, Shekar PS. Surgical management of tricuspid stenosis. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(3):275-282. doi:10.21037/acs.2017.05.14

‍