Úvod

• Brugada syndrom je autozomálně dominantní geneticky podmíněné onemocnění s variabilní expresí
• je asociován se zvýšeným rizikem vzniku komorových arytmií a náhlé srdeční smrtí
• poprvé jej v roce 1992 popsali Pedro a Josep Brugada
• tento syndrom se často vyskytuje v jihovýchodní Asii
• průměrný věk náhlé srdeční smrti je okolo 40 let

EKG obraz

• v některých formách je přítomen pseudo-RBBB s perzistujícími ST elevacemi ve svodech V1 a V2
• obraz Brugada = asymptomatičtí pacienti s typickým EKG nálezem, kteří nesplňují další klinická kritéria
• syndrom Brugada = typický EKG nález + náhlá srdeční smrt nebo setrvalá komorová tachykardie, nebo alespoň 1 klinické kritérium (synkopa, závratě, noční agonální dýchání kvůli polymorfní komorové tachykardii nebo fibrilaci komor)

Uložení EKG elektrod pro diagnostiku Brugada syndromu:

• pravé hrudní elektrody by měli být uloženy víc kraniálně (ve 3. nebo 2. mezižebří)
• u některých pacientů tím docílíme vyšší senzitivity (při tomto uložení dochází k menší variabilitě mezi polohou elektrod a výtokovým traktem pravé komory)

Typ 1 (obr. 1A) - klenutý typ (coved type): Tato změna je jediným diagnostickým obrazem Brugada syndromu. 

• Je charakterizována elevací ST segmentu větší než 2 mm alespoň v jednom hrudním svodu (V1-V3), následovanou kmitem r' a konkávním/izoelektrickým ST segmentem, který následně klesá a přechází izoelektrickou linií a za ním následuje invertovaná, symetrická vlna T

Typ 2 (obr. 1b) - sedlovitý typ (saddle-back type): Tato změna na EKG není diagnostická, v případě výskytu pomýšlíme na Brugada syndrom - pro diagnózu nám však samotný nález nestačí

• Je charakterizována vyšším odstupem bodu J o víc než 0,5mm v pravých hrudních svodech (V1-V3) - ve V2 většinou víc než 2mm s konvexním ST segmentem.
• Vlna T je ve svodu V2 pozitivní a ve V1 má variabilní morfologii

Obr. 1: Charakteristický nález pro Brugada syndrom

EKG 1A: Pacient přijatý po KPR pro fibrilaci komor

• při příjmu na EKG podezřelé ST elevace ve svodech V1 a V2

EKG 1B: Ajmalinový test (po 10 min.) pozitivní Brugada syndrom 1.typu ve svodu V1-V3 (klenutý typ)

EKG 2: Pacient se synkopou v anamnéze a znaky Brugada syndromu na EKG

Vyvolávající faktory

• teplota
• ischémie
• farmaka (blokátory Na+ kanálů, nitráty…)
• cholinergní stimulace
• kokain
• alkohol
• hypokalémie

Farmakologické testování

• Flekainid - 2 mg/kg během 10 minut i.v. nebo 400 mg perorálně
• Prokainamid - 10 mg/kg  během 10 minut i.v.
• Ajmalin - 1 mg/kg během 5 minut i.v.

Terapie v kostce

• vyhnout se určitým lékům (úplný seznam na www.brugadadrugs.org)
• implantace ICD
• farmakoterapie - chinidin, isoprenalin, amiodaron
• katetrizační ablace

Zdroje

1. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10:1932.
2. Brugada J, Campuzano O, Arbelo E, et al. Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol 2018; 72:1046.
3. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391.
4. Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, Borggrefe M, Breithardt G, Goldwasser D, Lambiase P, Riera AP, Garcia-Niebla J, Pastore C, Oreto G, McKenna W, Zareba W, Brugada R, Brugada P. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012 Sep;45(5):433-42. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2012.06.004. Erratum in: J Electrocardiol. 2013 Jan-Feb;46(1):76. PMID: 22920782.
5. Nagase S, Hiramatsu S, Morita H, Nishii N, Murakami M, Nakamura K, Kusano KF, Ito H, Ohe T. Electroanatomical correlation of repolarization abnormalities in Brugada syndrome: detection of type 1 electrocardiogram in the right ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol. 2010 Dec 14;56(25):2143-5. doi: 10.1016/j.jacc.2010.06.050. PMID: 21144977.
6. Brugada J, Pappone C, Berruezo A, Vicedomini G, Manguso F, Ciconte G, Giannelli L, Santinelli V. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015 Dec;8(6):1373-81. doi: 10.1161/CIRCEP.115.003220. Epub 2015 Aug 19. PMID: 26291334.
7. Rudic B, Chaykovskaya M, Tsyganov A, Kalinin V, Tülümen E, Papavassiliu T, Dösch C, Liebe V, Kuschyk J, Röger S, El-Battrawy I, Akin I, Yakovleva M, Zaklyazminskaya E, Shestak A, Kim S, Chmelevsky M, Borggrefe M. Simultaneous Non-Invasive Epicardial and Endocardial Mapping in Patients With Brugada Syndrome: New Insights Into Arrhythmia Mechanisms. J Am Heart Assoc. 2016 Nov 14;5(11):e004095. doi: 10.1161/JAHA.116.004095. PMID: 27930354; PMCID: PMC5210320.
8. UpToDate Brugada syndrome (Epidemiology and pathogenesis, Clinical presentation, diagnosis, and evaluation, Prognosis, management, and approach to screening)