Úvod
- zkrácení repolarizace, které vytváří substrát pro vznik potenciálně život ohrožujících arytmií
- se syndromem krátkého QT bylo zatím asociovaných 5 genů (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C a CACNB2b), ale kauzální mutaci se daří prokázat asi u 20 % pacientů
- tento syndrom je vysoce rizikový u osob všech věkových kategorií včetně dětí
- pravděpodobnost vzniku srdeční zástavy do 40 let věku je asi 40 %
Klinická diagnostika
- QTc ≤ 340 ms
- nebo QTc ≤ 360 a jedno z následujících:
potvrzení diagnózy v minulosti
výskyt SQTS v rodinné anamnéze
výskyt NSS v rodinné anamnéze ve věku do 40 let
st. p. KT, FiK bez dalšího srdečního onemocnění
- klinický obraz:
srdeční zástava
fibrilace komor
fibrilace síní
- mechanismus rozvoje maligních arytmií:
extrémně krátká refrakterní perioda síní a komor (na EKG je vidíme jako krátký QT interval)
transmurální disperze repolarizace = rozdílné vrstvy srdeční stěny se depolarizují různě rychle
EKG obraz
- zkrácení QT intervalu
- hrotnaté vlny T (zejména v hrudních svodech)
- epizody KT nebo FiK
EKG 1: Pacient s SQTS
- vyšetřen pro přítomnost náhlého úmrtí svého bratra ve 27 letech v RA
- hrotnaté vlny T
Terapie v kostce
- ICD u pacientů s historií srdeční zástavy (riziko rekurence je asi 10 % ročně)
- chinidin
- sotalol
Zdroje
- Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G, Kirchhof P, Kjeldsen K, Kuck KH, Hernandez-Madrid A, Nikolaou N, Norekvål TM, Spaulding C, Van Veldhuisen DJ; Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Europace. 2015 Nov;17(11):1601-87. doi: 10.1093/europace/euv319. Epub 2015 Aug 29. PMID: 26318695.
- https://litfl.com/short-qt-syndrome-ecg-library/
Published by
Assoc. Prof. Michal Pazderník, MD, Ph.D. FESC
Úvod
- zkrácení repolarizace, které vytváří substrát pro vznik potenciálně život ohrožujících arytmií
- se syndromem krátkého QT bylo zatím asociovaných 5 genů (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C a CACNB2b), ale kauzální mutaci se daří prokázat asi u 20 % pacientů
- tento syndrom je vysoce rizikový u osob všech věkových kategorií včetně dětí
- pravděpodobnost vzniku srdeční zástavy do 40 let věku je asi 40 %
Klinická diagnostika
- QTc ≤ 340 ms
- nebo QTc ≤ 360 a jedno z následujících:
potvrzení diagnózy v minulosti
výskyt SQTS v rodinné anamnéze
výskyt NSS v rodinné anamnéze ve věku do 40 let
st. p. KT, FiK bez dalšího srdečního onemocnění
- klinický obraz:
srdeční zástava
fibrilace komor
fibrilace síní
- mechanismus rozvoje maligních arytmií:
extrémně krátká refrakterní perioda síní a komor (na EKG je vidíme jako krátký QT interval)
transmurální disperze repolarizace = rozdílné vrstvy srdeční stěny se depolarizují různě rychle
EKG obraz
- zkrácení QT intervalu
- hrotnaté vlny T (zejména v hrudních svodech)
- epizody KT nebo FiK
EKG 1: Pacient s SQTS
- vyšetřen pro přítomnost náhlého úmrtí svého bratra ve 27 letech v RA
- hrotnaté vlny T
Terapie v kostce
- ICD u pacientů s historií srdeční zástavy (riziko rekurence je asi 10 % ročně)
- chinidin
- sotalol
Zdroje
- Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G, Kirchhof P, Kjeldsen K, Kuck KH, Hernandez-Madrid A, Nikolaou N, Norekvål TM, Spaulding C, Van Veldhuisen DJ; Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Europace. 2015 Nov;17(11):1601-87. doi: 10.1093/europace/euv319. Epub 2015 Aug 29. PMID: 26318695.
- https://litfl.com/short-qt-syndrome-ecg-library/
Published by
Assoc. Prof. Michal Pazderník, MD, Ph.D. FESC
