Úvod

• jedná se o geneticky podmíněné onemocnění
• příčinou je mutace genu pro ryanodinový receptor (RyR2)
• diagnostika je poměrně obtížná - pacienti nemají žádnou strukturální vadu srdce a normální klidové EKG
• adrenergní stimuly, jako např. fyzický nebo psychický stres můžou vyvolat bidirekcionální nebo polymorfní komorovou tachykardii
• u pacientů se může manifestovat synkopami, srdeční zástavou nebo náhlou srdeční smrtí 

EKG obraz

• klidové EKG obvykle nejeví známky žádné patologie
• během zátěžového testu se u pacientů můžou vyskytnout supraventrikulární arytmie nebo bidirekcionální/polymorfní komorová tachykardie, čehož se využívá při diagnostice
• bidirekční komorová tachykardie je vzácnou formou komorové tachykardie, kdy při každém stahu dochází ke změně osy ve frontální rovině 
• může k ní docházet u katecholaminergní komorové tachykardie, intoxikaci digoxinem nebo rostlinnými alkaloidy

EKG 1: Bidirekční komorová tachykardie

EKG 2: Bidirekční kuplety

Terapie v kostce

• zákaz cvičení a vyšší fyzické námahy
• betablokátory 
• u symptomatických pacientů, kteří již užívají betablokátory můžeme do terapie přidat flekainid
• implantace ICD je aktuálně podle guidelines doporučována jako sekundární prevence u pacientů po NZO (ICD by mělo být naprogramováno s dlouhou prodlevou defibrilačního výboje - bolestivý defibrilační výboj může zvýšit tonus sympatiku a vyvolávat další arytmie - tím se vytvoří cyklus maligních arytmií a defibrilačních výbojů a může vést až ke smrti)
• implantace ICD jako primární prevence - přichází v úvahu u pacientů, kteří jsou symptomatičtí navzdory farmakoterapii (musíme ale pečlivě zvážit přínos vs. riziko)
• denervace levého sympatiku - ačkoliv je tento přístup využíván málo, můžeme jej využít u pacientů s opakovanými maligními arytmiemi

Zdroje

1. Silvia G Priori, Carina Blomström-Lundqvist, Andrea Mazzanti et al. ESC Scientific Document Group, 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), European Heart Journal, Volume 36, Issue 41, 1 November 2015, Pages 2793–2867, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv316
2. van der Werf, Christian, Krystien V Lieve, J Martijn Bos, Conor M Lane, Isabelle Denjoy, Ferran Roses-Noguer, Takeshi Aiba, et al. 2019. European Heart Journal 40 (35). https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz309.
3. Baltogiannis, Giannis G., Dimitrios N. Lysitsas, Giacomo di Giovanni, Giuseppe Ciconte, Juan Sieira, Giulio Conte, Theofilos M. Kolettis, Gian-Battista Chierchia, Carlo de Asmundis, and Pedro Brugada. 2019. “Cpvt: Arrhythmogenesis, Therapeutic Management, And Future Perspectives. A Brief Review Of The Literature”. Frontiers In Cardiovascular Medicine 6 (July). https://doi.org/10.3389/fcvm.2019.00092.
4. https://litfl.com/bidirectional-ventricular-tachycardia-bvt-ecg-library/