Úvod

• long QT syndrom je porucha repolarizace myokardu, která má charakteristický obraz na EKG
• může vést ke vzniku komorových arytmií a zvyšuje riziko náhlé srdeční smrti
• QT interval je čas od začátku vlny Q do konce vlny T
• představuje čas potřebný pro depolarizaci a repolarizaci komorového myokardu
• LQTS je definován jako prodloužení QTc na EKG
• QTc je QT interval korigovaný na srdeční frekvenci 
• je to předpokládaný QT interval při srdeční frekvenci 60/min
• Bazettův vzorec = QT/√RR
• Fridericiův vzorec = QT/RR⅓ 
• v dětském věku se průměrný QTc pohybuje kolem 400 +/- 20 ms
• po pubertě mírně stoupá na cca 420 +/- 20ms

Diagnostika

• QTc ≥ 480 ms nebo rizikové skóre > 3
• v případě nevysvětlitelné synkopy v anamnéze pro diagnózu stačí QTc ≥ 460 ms
• v případě potvrzení patologické mutace
• kalkulačka rizikového skóre: https://www.mdcalc.com/tisdale-risk-score-qt-prolongation

Klasifikace:

1. Vrozený 

• do dnešní doby bylo popsáno 17 genů asociovaných s LQTS
• mutace v KCNQ1 (LQTS 1 - spouštěčem arytmií je sport, např. plavání), KCNH2 (LQTS 2 - spouštěčem arytmií je hluk, např. náhlý zvuk telefonu) a mutace v SCN5A (LQTS 3 - vzniká v klidu) tvoří asi 80 % všech vrozených LQTS
• vrozené LQT syndromy se dělí do 3 skupin:

autozomálně dominantní LQTS (Romano-Ward syndrom; prevalence 1:2500) zahrnuje LQT 1-6 a LQT 9-13 a je charakterizován izolovaným prodloužením QT intervalu

autozomálně dominantní LQTS s extrakardiálními projevy: 

• LQT 7 (Andersen-Tawil syndrom) - prodloužení QT s prominentní vlnou U a bidirekční nebo polymorfní KT, kraniofaciální dysmorfie + epizody hypo/hyperkalemické svalové paralýzy
• LQT 8 (Timothyho syndrom) - prodloužení QT, syndaktylie, VSV, poruchy autistického spektra a dysmorfie 

autozomálně recesivní LQTS (Jervellův a Lange Nielsenův syndrom) = kombinace extrémně prodlouženého QT s vrozenou hluchotou 

2. Získaný

léky

• antiarytmika (sotalol, amiodaron, propafenon, flekainid, etc.)
• antibiotika (makrolidy, fluorochinolony, antimykotika, antivirotika etc.)
• psychofarmaka (chlorpromazin, haloperidol, mesoridazin, etc.)
• antidepresiva (SSRI)
• prokinetika (cisaprid)
• další léky prodlužující QT interval: https://www.crediblemeds.org/

- ženské pohlaví je predisponujícím faktorem

- hypokalémie, hypomagnezémie, hypokalcémie

- bradykardie

- hypotermie

- ischemie

- st. p. NZO

- nitrolební hypertenze

Terapie v kostce

Režimová opatření

• zákaz soutěžního sportu u všech pacientů s LQTS
• zákaz plavání u pacientů s LQTS 1
• vyhnutí se nočnímu hluku u pacientů s LQTS 2 (žádné zvonění/budíky)

Farmakoterapie

• betablokátory mohou snižovat riziko náhlé srdeční smrti u pacientů s genetickým pozadím LQTS bez prodloužení QT intervalu na EKG 

Implantace ICD

EKG 1: Amiodaronem indukované prodloužení QT intervalu

EKG 2: Amiodaronem indukované prodloužení QT intervalu vedoucí ke komorové ektopii

EKG 3: Torsade de Pointes u pacienta s farmakologicky indukovaným prodloužením QT intervalu

EKG 4: R na T fenomén vedoucí k Torsade de Pointes u pacienta s dlouhým QT intervalem

Zdroje

1. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G, Kirchhof P, Kjeldsen K, Kuck KH, Hernandez-Madrid A, Nikolaou N, Norekvål TM, Spaulding C, Van Veldhuisen DJ; Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Europace. 2015 Nov;17(11):1601-87. doi: 10.1093/europace/euv319. Epub 2015 Aug 29. PMID: 26318695.
2. Long QT syndrome. UpToDate. 
3. https://en.ecgpedia.org/wiki/Long_QT_Syndrome
4. https://litfl.com/qt-interval-ecg-library/