9.6. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

Úvod
  • preexcitace v důsledku přítomnosti akcesorní síňokomorové spojky - Kentova svazku, v kombinaci s rekurentní AVRT (atrioventrikulární reentry tachykardií)
  • předpokládaná prevalence v populaci se pohybuje od 0,13 do 0,25 %
  • na základě lokalizace akcesorní spojky se dělí na:
  • Typ A - levostranná akcesorní spojka - vysoké kmity R ve svodech V1-V3 (s pozitivní delta vlnou)
  • Typ B - pravostranná akcesorní spojka - QS komplexy ve svodech V1-V3 (s negativní delta vlnou)
  • většina pacientů se syndromem WPW na EKG jsou asymptomatičtí, ale u malého procenta se mohou objevit arytmie
  • nejčastější arytmií u pacientů s WPW je AVRT (AV reentry tachykardie)
Atrioventrikulární reentry tachykardie (AVRT)
  • AVRT je supraventrikulární tachykardie, u které část reentry okruhu tvoří akcesorní síňokomorová spojka
  • často (ale ne vždy) je asociována se syndromem preexcitace (např. WPW syndromu)
  • reentry okruh přechází akcesorní AV spojkou, AV uzlem, převodním systémem komor a samotnými síněmi a komorami
  • v důsledku toho, že AV uzel a akcesorní spojka jsou nutnou součástí reentry okruhu, vždy dochází k převodu 1:1 ze síní na komory
  • AVRT je nejčastěji vyvolána SVES nebo KES (retrográdně aktivující síně)
  • ortodromní AVRT tvoří víc než 90% AVRT a asi 20-30 % setrvalých supraventrikulárních tachykardií (SVT)

Ortodromní AVRT

  • tvoří více než 90% všech AVRT
  • reentry impulz přechází AV uzlem na komory (normální aktivace) a následně retrográdně aktivuje síně akcesorní spojkou

EKG

  • úzkokomplexová tachykardie
  • frekvence komor 150-250/min
  • inverze vln P za QRS komplexem v důsledku retrográdní aktivace síní
  • krátký RP interval, který je většinou kratší než ½ RR intervalu

Antidromní AVRT

  • méně častá arytmie asociována se WPW syndromem
  • komory jsou aktivovány velmi rychle vedoucí akcesorní spojkou - anterográdní vedení a následně jsou přes AV uzel (nebo další akcesorní spojkou) retrográdně aktivovány síně
  • další akcesorní spojka se vyskytuje u 30-60% pacientů

EKG

  • širokokomplexová tachykardie
  • frekvence komor 150-200
  • inverze vln P, které jsou často skryté v segmentu ST nebo vlně T (posuzovat interval RP tedy může být obtížné)
FBI = fast broad irregular tachykardie 
  • rychlá širokokomplexová nepravidelná tachykardie
  • tato arytmie reprezentuje preexcitovanou fibrilaci síní (FiS)
  • paroxysmální FiS se vyskytuje u 50% s WPW
  • typicky vzniká u mladých pacientů se strukturálním onemocněním srdce
  • fibrilace síní s rychlou odpovědí komor přes akcesorní spojku
  • potenciálně život ohrožující arytmie - kvůli převodu 1:1 může frekvence komor dosahovat až víc než 300/min a následně může přejít do fibrilace komor

EKG

  • nepravidelná širokokomplexová tachykardie
  • frekvence komor víc než 200/min
  • QRS komplexy mají většinou variabilní morfologii - impulzy převáděné akcesorní spojkou mohou vytvářet široké a bizarní QRS komplexy

Pro určení lokalizace akcesorní spojky z povrchového EKG můžeme využít různých algoritmů (např. St. George algoritmus) 

Obr.2

BRUGADA and col. 2019 Guidelines on Supraventricular Tachycardia (for the management of patients with) [online]. [cit. 4.2.2021]. Accessible at WWW: https://academic.oup.com/eurheartj/article/41/5/655/5556821

EKG 1: Wolff-Parkinson-White syndrom s ortodromní AVRT 

  • pravidelná úzkokomplexová tachykardie, frekvence komor 150/min
  • inverze vln P za komplexem QRS - krátký RP interval > AVRT

EKG 2: FBI = fast broad irregular tachycardia - rychlá, širokokomplexová nepravidelná tachykardie - fibrilace síní s preexcitací (fibrilace síní v kombinaci s preexcitací komor akcesorní spojkou)

  • širokokomplexová tachykardie
  • nepravidelný rytmus
  • v každém svodu rozdílná morfologie QRS komplexu
  • fibrilace síní s převodem 1:1 přes rychle vedoucí akcesorní spojku
Terapie v kostce
Akutní terapie
  1. Hemodynamicky nestabilní pacient - urgentní synchronizovaná elektrická kardioverze
  2. Hemodynamicky stabilní pacient

Vagové manévry:

  • Masáž karotického sinu - aplikujeme tlak na jeden karotický sinus po dobu 5 až 10 sekund
  • doporučuje se trvalý tlak, protože je lépe reprodukovatelný
  • pokud nedosáhneme očekávané odpovědi, opakujeme na druhé straně po jedné až dvou minutách
  • Valsalvův manévr - pacienta vyzveme k usilovnému výdechu proti uzavřené glottis (se zavřenými ústy a stlačeným nosem) po dobu 10-15 sekund
  • Modifikovaný valsalvův manévr - pacient vykoná klasický Valsalvův manévr
  • na konci je pacient položen do horizontály a pasivně mu elevujeme dolní končetiny do úrovně 45 stupňů 
  • tento manévr může mít vyšší úspěšnost kardioverze na sinusový rytmus

Pokud jsou vagové manévry neúspěšné?

Ortodromní AVRT

adenosin

používat s opatrností - může potenciálně indukovat FiS s rychlým převodem na komory nebo fibrilaci komor

při podávání adenosinu by vždy měla být k dispozici urgentní elektrická kardioverze

6 mg i.v. - rychlý bolus se spláchnutím fyziologickým roztokem

další dávka 12 mg i.v. - bezpečná od 1 minuty po první dávce

maximální dávka = 18mg

Pokud je podání adenosinu bez efektu, přistupujeme k farmakoterapii zaměřené na AV uzel.

betablokátory 

i.v. esmolol

i.v. metoprolol

i.v. landiolol

blokátory kalciového kanálu

i.v. verapamil

i.v. diltiazem

Pokud je farmakoterapie bez efektu, přistoupíme k synchronizované elektrické kardioverzi.

Antidromní AVRT

Pokud vagové manévry nejsou efektivní:

farmakoterapie zaměřená na rychle vedoucí akcesorní spojku

i.v. ibutilid/prokainamid

i.v. propafenon/flekainid

synchronizovaná elektrická kardioverze

Chronická terapie
  • u pacientů se symptomatickou a rekurentní AVRT indikujeme katetrizační ablaci akcesorní spojky
  • pokud není katetrizační ablace indikována, u pacientů bez strukturálního onemocnění srdce a bez ICHS můžeme použít propafenon nebo flekainid
Zdroje
  1. Camm, A. J., Lüscher, T. F., & Serruys, P. W. (2009). The ESC textbook of cardiovascular medicine. Oxford, Oxford University Press
  2. Josep Brugada, Demosthenes G Katritsis, Elena Arbelo, Fernando Arribas, Jeroen J Bax, Carina Blomström-Lundqvist, Hugh Calkins, Domenico Corrado, Spyridon G Deftereos, Gerhard-Paul Diller, Juan J Gomez-Doblas, Bulent Gorenek, Andrew Grace, Siew Yen Ho, Juan-Carlos Kaski, Karl-Heinz Kuck, Pier David Lambiase, Frederic Sacher, Georgia Sarquella-Brugada, Piotr Suwalski, Antonio Zaza, ESC Scientific Document Group, 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC): Developed in collaboration with the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), European Heart Journal, Volume 41, Issue 5, 1 February 2020, Pages 655–720, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz467
  3. Jordan M Prutkin, MD, MHS, FHRS (2019). ECG tutorial: Preexcitation syndromes. In I. Gordon M Saperia, MD (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021, from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/ecg-tutorial-preexcitation-syndromes?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
  4. Bradley P Knight, MD, FACC (2019). Anatomy, pathophysiology, and localization of accessory pathways in the preexcitation syndrome. In I. Todd F Dardas, MD, MS (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/anatomy-pathophysiology-and-localization-of-accessory-pathways-in-the-preexcitation-syndrome?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  5. Luigi Di Biase, MD, PhD, FHRS, Edward P Walsh, MD (2019). Wolff-Parkinson-White syndrome: Anatomy, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. In I. Todd F Dardas, MD, MS (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/wolff-parkinson-white-syndrome-anatomy-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3

9.6. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

Úvod
  • preexcitace v důsledku přítomnosti akcesorní síňokomorové spojky - Kentova svazku, v kombinaci s rekurentní AVRT (atrioventrikulární reentry tachykardií)
  • předpokládaná prevalence v populaci se pohybuje od 0,13 do 0,25 %
  • na základě lokalizace akcesorní spojky se dělí na:
  • Typ A - levostranná akcesorní spojka - vysoké kmity R ve svodech V1-V3 (s pozitivní delta vlnou)
  • Typ B - pravostranná akcesorní spojka - QS komplexy ve svodech V1-V3 (s negativní delta vlnou)
  • většina pacientů se syndromem WPW na EKG jsou asymptomatičtí, ale u malého procenta se mohou objevit arytmie
  • nejčastější arytmií u pacientů s WPW je AVRT (AV reentry tachykardie)
Atrioventrikulární reentry tachykardie (AVRT)
  • AVRT je supraventrikulární tachykardie, u které část reentry okruhu tvoří akcesorní síňokomorová spojka
  • často (ale ne vždy) je asociována se syndromem preexcitace (např. WPW syndromu)
  • reentry okruh přechází akcesorní AV spojkou, AV uzlem, převodním systémem komor a samotnými síněmi a komorami
  • v důsledku toho, že AV uzel a akcesorní spojka jsou nutnou součástí reentry okruhu, vždy dochází k převodu 1:1 ze síní na komory
  • AVRT je nejčastěji vyvolána SVES nebo KES (retrográdně aktivující síně)
  • ortodromní AVRT tvoří víc než 90% AVRT a asi 20-30 % setrvalých supraventrikulárních tachykardií (SVT)

Ortodromní AVRT

  • tvoří více než 90% všech AVRT
  • reentry impulz přechází AV uzlem na komory (normální aktivace) a následně retrográdně aktivuje síně akcesorní spojkou

EKG

  • úzkokomplexová tachykardie
  • frekvence komor 150-250/min
  • inverze vln P za QRS komplexem v důsledku retrográdní aktivace síní
  • krátký RP interval, který je většinou kratší než ½ RR intervalu

Antidromní AVRT

  • méně častá arytmie asociována se WPW syndromem
  • komory jsou aktivovány velmi rychle vedoucí akcesorní spojkou - anterográdní vedení a následně jsou přes AV uzel (nebo další akcesorní spojkou) retrográdně aktivovány síně
  • další akcesorní spojka se vyskytuje u 30-60% pacientů

EKG

  • širokokomplexová tachykardie
  • frekvence komor 150-200
  • inverze vln P, které jsou často skryté v segmentu ST nebo vlně T (posuzovat interval RP tedy může být obtížné)
FBI = fast broad irregular tachykardie 
  • rychlá širokokomplexová nepravidelná tachykardie
  • tato arytmie reprezentuje preexcitovanou fibrilaci síní (FiS)
  • paroxysmální FiS se vyskytuje u 50% s WPW
  • typicky vzniká u mladých pacientů se strukturálním onemocněním srdce
  • fibrilace síní s rychlou odpovědí komor přes akcesorní spojku
  • potenciálně život ohrožující arytmie - kvůli převodu 1:1 může frekvence komor dosahovat až víc než 300/min a následně může přejít do fibrilace komor

EKG

  • nepravidelná širokokomplexová tachykardie
  • frekvence komor víc než 200/min
  • QRS komplexy mají většinou variabilní morfologii - impulzy převáděné akcesorní spojkou mohou vytvářet široké a bizarní QRS komplexy

Pro určení lokalizace akcesorní spojky z povrchového EKG můžeme využít různých algoritmů (např. St. George algoritmus) 

Obr.2

BRUGADA and col. 2019 Guidelines on Supraventricular Tachycardia (for the management of patients with) [online]. [cit. 4.2.2021]. Accessible at WWW: https://academic.oup.com/eurheartj/article/41/5/655/5556821

EKG 1: Wolff-Parkinson-White syndrom s ortodromní AVRT 

  • pravidelná úzkokomplexová tachykardie, frekvence komor 150/min
  • inverze vln P za komplexem QRS - krátký RP interval > AVRT

EKG 2: FBI = fast broad irregular tachycardia - rychlá, širokokomplexová nepravidelná tachykardie - fibrilace síní s preexcitací (fibrilace síní v kombinaci s preexcitací komor akcesorní spojkou)

  • širokokomplexová tachykardie
  • nepravidelný rytmus
  • v každém svodu rozdílná morfologie QRS komplexu
  • fibrilace síní s převodem 1:1 přes rychle vedoucí akcesorní spojku
Terapie v kostce
Akutní terapie
  1. Hemodynamicky nestabilní pacient - urgentní synchronizovaná elektrická kardioverze
  2. Hemodynamicky stabilní pacient

Vagové manévry:

  • Masáž karotického sinu - aplikujeme tlak na jeden karotický sinus po dobu 5 až 10 sekund
  • doporučuje se trvalý tlak, protože je lépe reprodukovatelný
  • pokud nedosáhneme očekávané odpovědi, opakujeme na druhé straně po jedné až dvou minutách
  • Valsalvův manévr - pacienta vyzveme k usilovnému výdechu proti uzavřené glottis (se zavřenými ústy a stlačeným nosem) po dobu 10-15 sekund
  • Modifikovaný valsalvův manévr - pacient vykoná klasický Valsalvův manévr
  • na konci je pacient položen do horizontály a pasivně mu elevujeme dolní končetiny do úrovně 45 stupňů 
  • tento manévr může mít vyšší úspěšnost kardioverze na sinusový rytmus

Pokud jsou vagové manévry neúspěšné?

Ortodromní AVRT

adenosin

používat s opatrností - může potenciálně indukovat FiS s rychlým převodem na komory nebo fibrilaci komor

při podávání adenosinu by vždy měla být k dispozici urgentní elektrická kardioverze

6 mg i.v. - rychlý bolus se spláchnutím fyziologickým roztokem

další dávka 12 mg i.v. - bezpečná od 1 minuty po první dávce

maximální dávka = 18mg

Pokud je podání adenosinu bez efektu, přistupujeme k farmakoterapii zaměřené na AV uzel.

betablokátory 

i.v. esmolol

i.v. metoprolol

i.v. landiolol

blokátory kalciového kanálu

i.v. verapamil

i.v. diltiazem

Pokud je farmakoterapie bez efektu, přistoupíme k synchronizované elektrické kardioverzi.

Antidromní AVRT

Pokud vagové manévry nejsou efektivní:

farmakoterapie zaměřená na rychle vedoucí akcesorní spojku

i.v. ibutilid/prokainamid

i.v. propafenon/flekainid

synchronizovaná elektrická kardioverze

Chronická terapie
  • u pacientů se symptomatickou a rekurentní AVRT indikujeme katetrizační ablaci akcesorní spojky
  • pokud není katetrizační ablace indikována, u pacientů bez strukturálního onemocnění srdce a bez ICHS můžeme použít propafenon nebo flekainid
Zdroje
  1. Camm, A. J., Lüscher, T. F., & Serruys, P. W. (2009). The ESC textbook of cardiovascular medicine. Oxford, Oxford University Press
  2. Josep Brugada, Demosthenes G Katritsis, Elena Arbelo, Fernando Arribas, Jeroen J Bax, Carina Blomström-Lundqvist, Hugh Calkins, Domenico Corrado, Spyridon G Deftereos, Gerhard-Paul Diller, Juan J Gomez-Doblas, Bulent Gorenek, Andrew Grace, Siew Yen Ho, Juan-Carlos Kaski, Karl-Heinz Kuck, Pier David Lambiase, Frederic Sacher, Georgia Sarquella-Brugada, Piotr Suwalski, Antonio Zaza, ESC Scientific Document Group, 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC): Developed in collaboration with the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), European Heart Journal, Volume 41, Issue 5, 1 February 2020, Pages 655–720, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz467
  3. Jordan M Prutkin, MD, MHS, FHRS (2019). ECG tutorial: Preexcitation syndromes. In I. Gordon M Saperia, MD (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021, from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/ecg-tutorial-preexcitation-syndromes?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
  4. Bradley P Knight, MD, FACC (2019). Anatomy, pathophysiology, and localization of accessory pathways in the preexcitation syndrome. In I. Todd F Dardas, MD, MS (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/anatomy-pathophysiology-and-localization-of-accessory-pathways-in-the-preexcitation-syndrome?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  5. Luigi Di Biase, MD, PhD, FHRS, Edward P Walsh, MD (2019). Wolff-Parkinson-White syndrome: Anatomy, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. In I. Todd F Dardas, MD, MS (Ed.), UpToDate. Retrieved February 3, 2021 from https://www-uptodate-com.ezproxy.is.cuni.cz/contents/wolff-parkinson-white-syndrome-anatomy-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=preexcitation%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3